Кавасаки синдром симптомы

Системные васкулиты – опасная группа заболеваний, поражающих крупные и мелкие артерии и сосуды. Особую опасность они составляют тогда, когда развиваются в незрелом детском организме, так как в этом случае могут привести к всевозможным осложнениям или даже летальному исходу.

Одна из патологий, которые чаще всего диагностируются у детей, носит название болезнь (синдром) Кавасаки. Как же распознать его симптомы и вовремя оказать ребенку необходимую помощь?

Описание

Болезнь Кавасаки относится к генерализованным васкулитам невыясненной этиологии острого некротизирующего характера, поражающих крупные и мелкие артерии, а также кожные покровы и слизистые оболочки организма. Впервые оно было описано в 1961 году известным японским врачом Томисаку Кавасаки.

В группе риска находятся все дети в возрасте от полугода до восьми лет (примерно 80% больных не достигли трехлетнего возраста), причем мальчики страдают от заболевания в 1,5 чаще, чем девочки.

Наибольшее распространение синдром Кавасаки получил в азиатских странах – там ее частота составляет 100:100 000 детей до пяти лет.

В Европе и США заболевание встречается значительно реже – например, в Германии от него страдают 9 детей из 100 тыс. Также в истории медицины есть случаи, когда болезнь Кавасаки диагностировалась у взрослых пациентов.

Причины

Точные причины развития болезни Кавасаки пока неизвестны, но тот факт, что ее вспышки имеют некоторую цикличность и сезонную изменчивость, позволяют говорить об инфекционной природе.

К тому же обследования больных данной формой васкулита детей выявили в их крови остатки неизвестных микроорганизмов, которые больше всего напоминают вирусы.

Кроме того, существуют теории о том, что заболевание является ответом иммунной системы на воздействие какого-то токсина, а также о роли наследственного фактора и этнической принадлежности (доказательством этого является повышенная чувствительность азиатских детей к синдрому Кавасаки).

Классификация

Диагноз «синдром Кавасаки» может быть полным или неполным: в первом случае у пациентов присутствуют 5 из основных 6 симптомов заболевания, включая сильную лихорадку, или 4 симптома в комплексе с коронарными аневризмами.

Если же признаков меньше (при условии, что они не могут быть вызваны другими причинами), то состояние больного определяют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки.

В клиническом течении болезни выделяют три основных стадии:

• острый период, который продолжается от 7 до 10 дней;
• подострый период длительностью 2-4 недели;
• период выздоровления, который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Опасность и осложнения

Несмотря на угрожающие симптомы, при своевременной диагностике болезнь Кавасаки достаточно хорошо поддается лечению. Смертность в этом случае составляет 1-2%, причем летальный исход может наступить как в первый месяц после начала заболевания, так и через несколько лет.

Главная опасность заключается в том, что в 5-20% в патологический процесс вовлекаются крупные и мелкие артерии, в результате чего возникает патологическое расширение коронарных артерий.

К остальным осложнениям синдрома Кавасаки относятся воспаление мягких мозговых оболочек, суставов и мочевого пузыря, но опасности для жизни они обычно не представляют.

Симптомы и фото

Заболевание начинается остро, с высокой (39-40^о) температуры, сильной возбудимости, которая проявляется ярче, чем при других лихорадочных состояниях. Часто больные мучаются от боли в мелких суставах и животе, причем при отсутствии лечения лихорадка может продолжаться очень долго, от одной до нескольких недель.

На фоне высокой температуры у ребенка развиваются повреждения слизистых оболочек, в частности, гиперемия конъюнктив, которая не сопровождается выраженными экссудативными проявлениями, и проходит в течение 1-2 недель.

Кроме того, с первых дней заболевания у пациента наблюдаются сухость и трещины губ, слизистой оболочки рта, а также отек языка, причем примерно на второй неделе развития заболевания он приобретает малиновый оттенок.

Вскоре после появления лихорадки на туловище и в паху больного появляется сыпь, которая может иметь несколько вариантов: эритрематозные бляшки неправильной формы, скарлатиноподобная сыпь и т.д.

На этих фото вы увидите основные симптомы болезни Кавасаки:

Впоследствии возникает эритрема промежности, кожи ладоней и стоп, сопровождающаяся отеком, сильной болезненностью и ограниченной подвижностью пальцев. Через некоторое время сыпь отцветает, а вместо нее появляется шелушение, которое распространяется на пальцы, кисти и стопы.

У половины пациентов с диагнозом «болезнь Кавасаки» развиваются патологические изменения сердечно-сосудистой системы, проявляющиеся аритмией, тахикардией и сердечными шумами. Острую фазу заболевания часто сопровождают изменения сердечных оболочек, которые обычно имеют положительную динамику и уменьшаются по мере выздоровления ребенка.

При этом характерная особенность данного васкулита заключается в том, что аневризмы коронарных артерий развиваются очень быстро, буквально в течение 1-4-х недель. Помимо коронарных, процесс может распространяться на другие сосуды: брюшную аорту, подмышечные, плечевые, подключичные, и почечные артерии.

Диагностика

Сложность диагностики болезни Кавасаки заключается в том, что она является достаточно редким явлением (особенно для европейских стран), поэтому не каждый врач может отличить ее от других детских заболеваний: краснухи, скарлатины, ветрянки и т.д.

Основными критериями для постановки диагноза являются 6 основных признаков (у пациента должно присутствовать как минимум 5 из них):

• лихорадка, которая продолжается не менее 5 дней;
• воспаления слизистых оболочек;
• эритрема ладоней и стоп, сопровождающаяся шелушением пальцев;
• гиперемия конъюнктивы;
• увеличение шейных лимфоузлов;
• кожная сыпь, которая представлена разными вариантами.

Когда обращаться к врачу?

Так как любые детские болезни, включая синдром Кавасаки, отличаются очень быстрым, реактивным течением, любое повышение температуры, сопровождающееся сыпью и поражениями слизистой, является поводом немедленно обратиться к врачу.

Для исключения заболеваний инфекционного характера пациенту может понадобиться консультация инфекциониста, а для подтверждения диагноза, назначения адекватного лечения и профилактики сердечно-сосудистых осложнений – консультации ревматолога и кардиолога.

Лабораторные методы диагностики заболевания включают:

• Общий анализ крови. У больных могут отмечаться увеличение количества лейкоцитов и повышение СОЭ, тромбоцитоз и нормохромная анемия.
• Биохимический анализ. При поражениях желчного пузыря и печени часто повышается активность трансаминаз, а также уровень прямого билирубина и уробилиногена.
• Иммунологический анализ. Для синдрома Кавасаки характерно повышение содержания С-реактивного белка.
• Анализ мочи. Во время острого периода заболевания у детей возникает небольшая микрогематурия, протеинурия и стерильная пиурия.
• ЭКГ. Если патологический процесс распространяется на сердечно-сосудистую систему, на электрокардиограмме наблюдается снижение вольтажа зубца R, депрессия сегмента ST и другие нарушения.
• ЭхоКГ. Данное обследование проводится на первой-второй неделе после появления основных симптомов, а при выявлении поражений коронарных артерий – каждые три месяца.
• Коронарная ангиография. Позволяет оценить состояние артерий и выявить не только аневризмы, но и стенозы любых отделов.

Например, если симптомы предполагаемого васкулита сопровождаются формированием везикул, пурпурами или корочками, а также узелками и артериальной гипертензией, то речь о синдроме Кавасаки в таком случае, скорее всего, не идет.

Лечение

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему. Хороший эффект дают следующие препараты:

• Иммуноглобулин. Препарат вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
• Аспирин. Обычный аспирин обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
• Антикоагулянты. Для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

Прогнозы и профилактика

Большинство детей с диагнозом «синдром Кавасаки» после проведенного лечения полностью выздоравливают, то есть прогноз для больных скорее благоприятный.

При этом нельзя забывать о том, что заболевание может привести к серьезным проблемам в будущем, поэтому в качестве мер вторичной профилактики пациенты должны в течение нескольких лет после выздоровления наблюдаться у кардиолога. Первичные меры профилактики данной патологии пока что не разработаны.

Синдром Кавасаки, как и любая другая форма системного васкулита у детей, действительно несет потенциальную угрозу для жизни, но при внимательном отношении родителей к здоровью своего ребенка можно не только полностью излечить заболевание, но и предупредить возможные осложнения.

Больше о болезни (синдроме) Кавасаки смотрите на видео:

Источник: oserdce.com

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии — наследственная, аутоиммунная, инфекционная.

• В пользу наследственной природы болезни говорит тот факт, что люди, имеющие предков с синдромом Кавасаки, в 10% случаев тоже заболевают им. Доказано, что патология поражает близких родственников.
• Цикличность и сезонность — признаки, подтверждающие инфекционную этиологию недуга. Количество заболевших достигает максимума весной и зимой.
• Аутоиммунная теория: на воздействие токсинов организм реагирует выработкой антител к собственным клеткам эндотелия сосудов.

Современные ревматологи признают гипотезу, согласно которой недуг развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность, под влиянием экзогенных факторов: бактерий и вирусов. Наиболее опасными в отношении синдрома являются стрептококковая, стафилококковая, риккетсиозная, цитомегаловирусная и герпесвирусная инфекции.

Патогенетические звенья синдрома:

1. Воздействие на организм инфекционных биологических агентов,
2. Активация Т-лимфоцитов,
3. Выработка антител к микробам и эндотелиоцитам,
4. Развитие иммунологических реакций против клеток эндотелия,
5. Воспаление мышечного слоя артерий,
6. Некроз гладкомышечных клеток,
7. Разрушение эндотелия,
8. Расщепление и расслоение эластических мембран сосудов,
9. Патологическое расширение артерий и образование аневризмы,
10. Фиброз стенок сосудов,
11. Пролиферация и утолщение интимы,
12. Появление общих симптомов заболевания,
13. Сужение просвета сосуда,
14. Тромбоз и окклюзия пораженной артерии.

При отсутствии своевременной и правильной терапии синдрома прогноз становится неблагоприятным. В результате стенозирования и закупорки тромбом коронарных артерий возникает инфаркт миокарда, который нередко становится причиной смерти больных.

Видео: механизм повреждения артерий при синдроме Кавасаки

Симптоматика

Клинические признаки синдрома разнообразны и специфичны:

• Лихорадка — резкой подъем температуры тела, сохраняющийся в течение двух недель и сопровождающийся признаками интоксикационного синдрома: недомоганием, ознобом, тахикардией, ломотой во всем теле. Родители жалуются на чрезмерное беспокойство, капризность, возбудимость и раздражительность своих детей. Они становятся плаксивыми и крикливыми, отказываются от еды и плохо спят. Взрослые больные не справляются с выполнением банальных повседневных дел. Они с трудом поднимаются в гору, не могут бежать и быстро идти, а также поднимать тяжести. Когда лихорадка длится дольше 14 дней, прогноз патологии существенно ухудшается.
• Поражение кожи проявляется появлением сыпи, элементы которой полиморфны. Они имеют вид мелких плоских красных пятен, крупных волдырей, кореподобных высыпаний без везикул и корочек. Сыпь локализуется преимущественно на туловище, конечностях, в паху. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, образуя эритематозные участки. На подошвах и ладонях кожа становится плотной и болезненной, что приводит к ограничению подвижности пальцев. Примерно через неделю сыпь начинает бледнеть и постепенно исчезает, оставляя на коже шелушащиеся очаги.
• Воспаление слизистой оболочки глаз протекает по типу конъюнктивита без выделений. У больных возникает двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы. Во рту слизистая краснеет и сохнет, на губах появляются трещины, которые периодически кровоточат. Язык становится малиновым, миндалины увеличенными. Нередко в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы, развивается регионарный лимфаденит. Появляется одиночный болезненный узел, диаметр которого превышает 1,5 сантиметра.

• У лиц с васкулитом нарушается работа сердца, наблюдаются серьезные изменения в функционировании всей сосудистой системы. У больных развивается миокардит, проявляющийся учащенным сердцебиением, одышкой, кардиалгией, аритмией. Болезнь неуклонно прогрессирует и часто приводит к острой сердечной недостаточности. Воспаление может распространяться на перикард. Аневризмы коронарных артерий — причина инфаркта миокарда.

• Суставной синдром возникает у каждого третьего больного. Обычно поражаются крупные суставы ног и мелкие суставы кистей.
• Воспаление органов пищеварения проявляется абдоминальной болью, диспепсическими явлениями, нарушением стула, увеличением печени.
• В отдельных случаях поражаются оболочки мозга и органы мочевыделительной системы.

Яркая симптоматика болезни сохраняется два месяца, а затем наступает выздоровление. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует, развиваются тяжелые осложнения:

1. Острая коронарная недостаточность,
2. Гемоперикард,
3. Эндокардит с поражением митрального клапана,
4. Воспаление клапанов сердца,
5. Водянка желчного пузыря,
6. Гепатит,
7. Панкреатит,
8. Миозит,
9. Асептическое воспаление оболочек мозга,
10. Поражение суставов,
11. Воспаление среднего уха,
12. Нейросенсорная глухота,
13. Гангрена конечности.

Ранняя диагностика синдрома Кавасаки и эффективная терапия снижают уровень смертности больных от возникших осложнений до 1-2%.

Диагностические мероприятия

Ревматологи ставят предварительный диагноз больному, если у него сохраняется лихорадка на протяжении пяти дней и имеются характерные клинические признаки. Но не смотря на специфические симптомы патологии, обязательно проводится полное диагностическое обследование пациента. Синдром Кавасаки развивается намного чаще, чем распознается. При наличии у больного лихорадки, длящейся больше недели, следует подумать о данной болезни.

Лабораторная диагностика необходима для подтверждения предполагаемого диагноза.

• Гемограмма — увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, незначительное снижение эритроцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.
• Биохимия крови – повышение активности трансфераз, уровня билирубина.
• Иммунограмма — появление в крови специфических антител и циркулирующих иммунных комплексов.

Диагностические методики, позволяющие обнаружить признаки поражения сердца:

1. ЭКГ — раннее выявление ишемического некроза сердечной мышцы или ее воспаления,
2. Рентгенография органов грудной клетки — определение границ сердца, выявление кардиомегалии,
3. УЗИ сердца — оценка состояния структур сердца, аорты и крупных артериальных стволов,
4. Коронарная ангиография — обнаружение стеноза, истончения, расширения и проходимости артерий.

После постановки диагноза специалисты назначают соответствующее лечение.

Лечебный процесс

Лечение больных с синдромом Кавасаки проводится в стационаре под наблюдением медперсонала. Этиотропной терапии болезни не существует. Симптоматическое лечение направлено на снятие неприятных симптомов и улучшение общего самочувствия больных. Обычно врачи ограничиваются применением консервативных методов. Чтобы снизить летальность, необходимо предотвратить развитие аневризм коронарных артерий. Хирургическое вмешательство показано в запущенных случаях при наличии тяжелых сердечно-сосудистых дисфункций.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома:

• Иммуноглобулин вводят парентерально сразу после поступления больного в стационар. Он уменьшает выраженность воспалительных явлений в сосудах, оказывает жаропонижающее действие, препятствует образованию аневризм.
• НПВС обладают противовоспалительным и жаропонижающим эффектами, снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний – «Пироксикам», «Ортофен».
• Антиагрегантные препараты предупреждают слипание тромбоцитов, способствуют разжижению крови, снижают ее свертываемость, предотвращают тромбообразование – «Аспирин», «Курантил».
• Антикоагулянтные средства замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование кровяных сгустков – «Клопидогрел», «Варфарин».
• Глюкокортикостероидные средства устраняют признаки воспаления, но не влияют на процесс образования аневризм коронарных сосудов. Их эффективность в целом вызывает сомнения у специалистов, поскольку стероидные гормоны имеют побочный эффект в виде сгущения крови и образования тромбов.

Когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а патологические процессы в коронарных сосудах прогрессируют, переходят к оперативному лечению. Чтобы избавиться от аневризмы, пациентам выполняют ангиопластику и коронарное шунтирование. При наличии стеноза коронарных артерий проводят стентирование, катетеризацию и ротационную абляцию.

Прогнозирование

Прогноз синдрома Кавасаки благоприятный. Заболевание излечивается полностью, если лечение было начато в первые 10 дней после манифестации симптомов. Симптоматика постепенно исчезает и к концу третьего месяца сходит на нет. Если недуг не лечить, образовавшаяся аневризма разорвется. К смертельному исходу также приводит тромбоз сосудов сердца и инфаркт миокарда. Чем раньше начата диагностика и чем качественней проводимое лечение, тем благоприятнее прогноз. Смертность от синдрома составляет всего 0,1-0,5%, что также говорит в пользу положительного исхода болезни. В 3% случаев процесс рецидивирует.

Лица, перенесшие синдрома Кавасаки в детстве, в будущем могут иметь проблемы со здоровьем. У них появляются признаки атеросклероза или ишемической болезни сердца. Чтобы этого избежать, им необходимо соблюдать меры вторичной профилактики:

1. Постоянно наблюдаться у кардиолога и соблюдать все его рекомендации,
2. Не курить и не пить,
3. Лечить гипертонию,
4. Устранять любые инфекции,
5. Правильно питаться,
6. Принимать витамины,
7. Укреплять иммунитет,
8. Соблюдать умеренную физическую активность,
9. Периодически проходить эхокардиографию.

Синдром Кавасаки — тяжелое заболевание, которое несет потенциальную угрозу для жизни больного ребенка. Ранняя диагностика и грамотное лечение предотвращают развитие осложнений. Внимание, забота и любовь родителей оказывают положительное воздействие на течение патологии в целом.

Источник: sindrom.info

Симптомы

Заболевание проявляется следующими основными симптомами:

• Запор;
• Диарея;
• Боль и неприятные ощущения в животе (как правило низ живота и его нижняя левая часть).

Также может меняться характер стула, встречается тошнота, рвота, изжога, сексуальная дисфункция и снижение либидо, болезненное и учащенное мочеиспускание и др.

Боль может быть острой или тупой, характер ее может меняться у одного и того же человека. Как правило, боль в животе ослабевает или исчезает после дефекации.

Постановка диагноза

Для постановки диагноза используются так называемые Римские критерии IV:

• у пациента должна быть рецидивирующая боль в животе, возникающая в среднем не менее одного раза в неделю в течение предыдущих 3 месяцев, и сопровождающаяся двумя или более симптомами: боль связана с дефекацией;
• связана с изменением частоты стула;
• связана с изменением формы или внешнего вида стула.

При этом «дискомфорт» в кишечнике больше не является диагностическим критерием, так как симптом неспецифический.

Синдром раздраженного кишечника имеет 4 формы:

• СРК с преобладанием диареи;
• СРК с преобладанием запоров;
• СРК смешанного типа;
• Неклассифицируемый СРК.

О пользе такой классификации сломано немало копий в дискуссиях гастроэнтерологов, поскольку в течение 1 года 75% пациентов изменяется форма болезни.

Диагностируется СРК скорее методом исключения. В первую очередь при подобных симптомах необходимо исключить органическую патологию (желудочно-кишечное кровотечение, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, опухоли кишечника и т.д.), хотя, как правило, они имеют еще какие-либо симптомы.

Симптомы, которые не характерны для СРК, и требуют настороженности:

• Начало в среднем или старшем возрасте;
• Острые симптомы (СРК – это хроническое заболевание);
• Прогрессирующие симптомы;
• Симптомы, возникающие ночью;
• Анорексия или потеря веса;
• Лихорадка;
• Ректальное кровотечение;
• Безболезненный диарея;
• Стеаторея («жирный стул»);
• Непереносимость глютена.

Если же клиническая картина характерна, то диагноз может быть установлен на основании опроса и осмотра пациента.

Например, Американский колледж гастроэнтерологов не рекомендует проводить лабораторную и инструментальную диагностику у пациентов моложе 50 лет с типичными симптомами СРК без следующих тревожных симптомов:

• Потеря веса;
• Железодефицитная анемия;
• Семейная история некоторых органических заболеваний желудочно-кишечного тракта (воспалительное заболевание кишечника, колоректальный рак).

Для исключения других патологических состояний рекомендуется проведение следующих обследований:

• общий и биохимический анализ крови с СОЭ;
• электролиты крови, в том числе кальция (для исключения гиперпаратиреоза);
• исследование кала с целью выявления яиц паразитов, кишечных патогенов, токсина Clostridium difficile, определение количества лейкоцитов;
• определение водорода в выдыхаемом воздухе для исключения бактериального разрастания у пациентов с диареей и для выявления непереносимости лактозы и/или фруктозы;
• Антитела к тканевой трансглутаминазе для диагностики целиакии;
• ТТГ для определения функции щитовидной железы;
• С-реактивный белок;
• Также в определенных случаях могут понадобиться УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопические исследования.

Лечение

Лечение СРК должно быть направлено прежде всего на оказание психологической помощи пациенту, а также рекомендациями по диете. Фармакологическое лечение является дополнительным и должно быть направлено на симптомы.

По данным Американского колледжа гастроэнтерологии при СРК психологические вмешательства, когнитивно-поведенческая терапия, динамическая психотерапия и гипнотерапия более эффективны, чем плацебо.

В рекомендации по диете как правило включается добавление клетчатки, увеличение потребляемой жидкости у пациентов с запорами, исключение кофеина, бобовых, лактозы, фруктозы и т.д.

Применение пробиотиков не имеет доказательной базы при лечении СРК, но активно изучается.

При СРК в зависимости от симптомов могут применяться противодиарейные средства, антидепрессанты, прокинетики, спазмолитики, препараты, снижающие газообразование и др.

Источник: yandex.ru