Эритремия что это за болезнь

Эритремию относят к опухолевым заболеваниям, так как возникает при патологическом увеличении клеток крови красного ряда. В некоторых случаях происходит параллельное повышение концентрации белых кровяных телец и тромбоцитов. Зачастую заболевание не считается онкологическим, а рост количества эритроцитов – доброкачественным. Пациенты проживают долгую жизнь без особых осложнений при диагнозе эритремия, так что болезнь не оказывает серьезного негативного влияния на организм.

Что такое эритремия

Часто у пациентов возникает вопрос: «Что такое эритремия?». Ответ однозначен – это болезнь системы крови, которая характеризуется устойчивым и значительным увеличением количества форменных элементов, преимущественного красных кровяных телец, или эритроцитов.

Заболевание относится к группе опухолевых, но не считается злокачественным. Однако следует отметить, что прогноз для жизни пациента является условно благоприятным, так как в ряде случаев наблюдаются прогрессирующие осложнения, которые в относительно короткие сроки приводят к смерти больного.

Наиболее часто эритремия диагностируется у пациентов пожилого возраста, преимущественно женского пола. Однако, по последним статистическим данным, заболевание «помолодело» – теперь патология регистрируется у больных среднего и молодого возраста. Болезнь встречается крайне редко, около 5 человек из 100 миллионов страдают от недуга крови.

Классификация эритремий

По международной классификации болезней эритремию относят к группе лейкозов. Выделяют 2 основные формы течения заболевания – острую и хроническую. Кроме того, существует ряд признаков, по которым патологическое состояние можно разделить на несколько групп.

По течению заболевания выделяют такие.

1. Истинную полицитемия – увеличение концентрации эритроцитов из-за постоянного нарастания количества клеток в определенном объеме крови.
2. Ложную – концентрация эритроцитов увеличивается не за счет увеличения их количества, а за счет уменьшения объема циркулирующей крови (обезвоживание, кровопотеря).

Причина возникновения патологии различают:

• первичную;
• вторичную.

Причины эритремии

Причины возникновения патологического состояния не до конца изучены, однако врачи выделяют несколько основных предвестников эритремии.

1. Генетическая предрасположенность пациента к заболеваниям органов кроветворения. Определенные мутации на уровне генов, возникающие как в процессе гаметогенеза у родителей, так и на этапе эмбрионального развития, оказывают негативное влияние на правильную закладку органов и их последующее функционирование. Кроме того, исходя из данных медицинской статистики, эритремия встречается чаще у пациентов, имеющих серьезные генетические, хромосомные и геномные мутации, такие как синдром Марфана, Дауна и Кляйнфельтера.
2. Воздействие ионизирующего излучения. Продолжительное нахождение вблизи радиационных веществ также оказывает влияние на генетический аппарат большинства клеток человека, вызывая спонтанные мутации и повреждения структуры молекулы ДНК. Таким образом, профессии, связанные с постоянным, долговременным контактом с радиоактивными веществами, становятся причиной развития истиной полицитемии.
3. Отравление токсическими веществами. Бензол, циклофосфан, азатиоприн и другие подобные токсичные соединения могут стать причиной возникновения мутаций на клеточном уровне. Постоянный контакт вызывает серьезные повреждения генетического аппарата клетки, спонтанные и необратимые изменения, которые, впоследствии, становятся причиной развития патологического состояния.

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке. Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка. Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Патогенез

Развитие и течение заболевания напрямую связано с возникновением нарушений процесса образования форменных элементов в красном костном мозге – основном органе кроветворения у взрослых пациентов. Развитие клеток крови из полипотентной предшественницы происходит неограниченно, а потомки приобретают специфический генотип.

В результате процесс увеличения количества и созревания данных форменных элементов эритроцитарного ряда не зависит от гормоноподобного вещества эритропоэтина, вырабатываемого почками при недостаточном уровне оксигенации организма.

Подобные эритроидные колонии клеток костного мозга являются основным дифференциальным признаком эритремии, позволяющим отличить данную патологию от обычного увеличения количества эритроцитов, возникающего после кровопотери или в условиях повышенных физических нагрузок.

Кроме того, имеется ряд изменений, затрагивающих весь организм больного человека:

• в паренхиматозных органах выявляются дистрофические процессы;
• красный костный мозг часто фиброзирован, обнаруживаются скопление жировой ткани;
• сосуды костного мозга изменяют собственную структуру, их количество резко возрастает;
• уменьшается запас железа;
• синтезируется в больших количествах гемоглобин, кислород не поступает к органам и тканям в необходимом для окисления объеме из-за нарушения функции молекул;
• увеличивается уровень мочевой кислоты в крови;
• значительно снижается продолжительность жизни форменных элементов крови – тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.

Из-за нарастания количества старых клеток крови, селезенка и печень увеличиваются в размерах. Это служит еще одним неспецифическим диагностическим признаком эритремии.

Норма гормона

Многие люди интересуются: эритропоэтин – что это такое? Формирование элемента происходит из аминокислот, которые принадлежат к конкретной разновидности. В структуре присутствует четыре фрагмента глюкозы, которые имеют разные химические и физические свойства.

Если наблюдается дефицит цитокина, можно заподозрить отклонения в работе почек. К ним относят недостаточность органа. Также нехватка гормона нередко наблюдается после гемодиализа, который представляет собой внепочечную очистку крови.

При превышении содержания вещества в крови врач может заподозрить патологию почек или иных органов. Иногда повышенный параметр наблюдается при беременности. В этой ситуации увеличение нормального параметра не относится к симптомам аномалии.

Норма эритропоэтина в крови зависит от половой принадлежности:

1. У женщин параметр может быть 11-30 МЕ/л;
2. Мужчины могут иметь 9,6-26 МЕ/л.

Меньший объем эритропоэтина у мужчин объясняется большим содержанием тестостерона. Этот гормон тоже активизирует синтез эритроцитов. Потому представители сильного пола испытывают потребность в меньшем объеме гормона.

У женщин тестостерона заметно меньше, однако присутствует эстроген, угнетающий выработку цитокина. Потому у них эритропоэтин продуцируется намного активнее. Это происходит на основании противодействия эстрогена.

Клиническая картина эритремии

Симптомы эритремии проявляются постепенно. Из-за увеличения количества эритроцитов, которые не могут в полной мере выполнять собственные функции, у пациентов наблюдается:

• покраснение кожных покровов, в особенности лица;
• пациенты жалуются на типичные симптомы гипоксии: головную боль, повышенную утомляемость, головокружения;
• значительно увеличена в размере печень – гепатомегалия;
• размеры селезенки значительно превышают нормальные значения;
• после продолжительного контакта с водой возникает нестерпимый зуд;
• длительность кровотечений значительно увеличивается;
• снижение зрительной, слуховой чувствительности;
• краснота конъюнктивы глаз из-за увеличения количества красных кровяных телец;
• варикоз глубоких вен нижних конечностей;
• нарушение функционирования иммунной системы, учащение инфекционных, вирусных заболеваний;
• возможно появление некротических изменений пальцев ног, рук;
• из-за увеличения вязкости крови формируются тромбы, последствиями которых может стать инфаркт миокарда;
• возможно усугубления воспалительного процесса в желудочно-кишечном тракте, часто проявляются прободающие язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

При хронической эритремии все подобные признаки проявляются относительно медленно и выражены в меньшей степени, чем при острой форме патологии. Однако изменения в организме требуется немедленно описать лечащему врачу для того, чтобы избежать серьезных осложнений, способных привести к летальному исходу.

Эритремия у детей часто бывает вызвана другим заболеванием и является симптомом, относительной или ложной патологией органов кроветворения. Такую форму течения называют вторичной эритремией, симптомы и лечение будут зависеть от основной болезни.

Показания к проведению анализа

Уровень активного гормона определяют для оценки провоцирующих факторов эритроцитоза. Также с помощью этого анализа удается исключить эритремию, которая является фактором увеличения красных телец в плазме крови.

При отсутствии аномалий почек и печени изменение значения гормона косвенно свидетельствует о гипоксии в тканях. Уменьшение объема кислорода отрицательно сказывается на количестве эритроцитов, присутствующих в крови.

Анализ крови выполняют в таких ситуациях:

• Необходимость выявления факторов, которые влияют на содержание эритроцитов в крови;
• Возникновение хронической недостаточности почек;
• Определение конкретного вида анемии;
• Комбинированная диагностика при обнаружении анемии, не связанной с кровопотерями, нехваткой железа или витамина В9, гемолизом;
• Проведение диализа или подготовка к очистке крови вне почек;

• Нормоцитарная нормохромная анемия у людей, страдающих сложными почечными аномалиями;
• Подготовка к соревнованиям у людей, которые профессионально занимаются спортом.

При хронических поражениях почек или печени исследование нужно проводить систематически. Благодаря строгому контролю состава крови пациента удастся избежать внезапного ухудшения его самочувствия.

Выполнение исследования крови для оценки уровня эритропоэтрина не позволяет получить полную картину. В такой ситуации обязательно назначаются дополнительные процедуры. В комбинированную диагностику непременно включают почечные и печеночные пробы. Обязательно проводятся клинические исследования крови и мочи.

Помимо этого, врачи оценивают такие параметры:

1. Альфа-фетопротеин;
2. Витамин В9;
3. Ферритин;
4. Трансферрин;
5. Железо;
6. РЭА.

Список необходимых исследований подбирает лечащий врач доктор с учетом клинической картины и индивидуальных особенностей организма пациента.

Существует целый ряд характерных признаков, которые свидетельствуют об отклонении параметра гормона от нормы. К ним относят следующее:

• Синий оттенок дермы на носу и ушах;
• Усиление одышки в горизонтальном положении и при небольших физических нагрузках;
• Побледнение дермы;
• Инсульт;
• Увеличение размеров селезенки;
• Инфаркт миокарда;
• Кровотечение;
• Склонность к образованию тромбов;
• Интенсивные головные боли;
• Головокружения;
• Повышенная утомляемость;
• Снижение остроты зрения;
• Уменьшение параметров гемоглобина, ретикулоцитов и эритроцитов в составе крови;
• Ощущение зуда после водных процедур.

Стадии эритремии

Данная патология системы крови протекает в несколько этапов. Всего врачи выделяют 3 главные стадии заболевания.

Начальная стадия

Данный период может занимать от 2-3 месяцев до 5-6 лет. Пациент в этот промежуток времени не отмечает никаких серьезных изменений в собственном организме. Она выявляется только при общем анализе крови (увеличение концентрации эритроцитов и уровня гемоглобина), однако не каждый врач берется дифференцировать болезнь.

Эритремическая стадия

На этом этапе возникают первые проявления патологии. Из-за увеличения количества крови происходит наполнение всех органов, повышается давление, наблюдается покраснение кожи и слизистых оболочек рта, носа, глаз. Вязкость плазмы относительно повышена, что становится причиной формирования застоев, возникают тромбозы артериальных и венозных сосудов.

Приток крови к селезенке и печени постепенно увеличивается, что провоцирует значительное превышение размеров паренхиматозных органов. Могут отмечаться нарушение зрения, слуха. Кровотечения уже относительно сложно купировать. Патологически измененные эритроциты не переносят необходимого количества кислорода, из-за чего нарушается работа некоторых структур, в основном скелетной мускулатуры.

Анемическая стадия

На этом этапе развития болезни происходят необратимые изменения в красном костном мозге. Кроветворный орган подвергает фиброзу, участки заменяются на жировую ткань. Таким образом, постепенно снижается выработка форменных элементов крови, что и приводит к анемии. Из-за значительного снижения количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, селезенка и печень берут на себя дополнительную нагрузку – в органах появляются очаги кроветворения, которые должны компенсировать недостаток кровяных телец.

Острую и хроническую форму болезни на терминальной стадии характеризуют длительные, масштабные кровотечения – зачастую врачам не удается их вовремя купировать. Пациента беспокоят головная боль, слабость и другие симптомы гипоксии, которые особенно опасны для ребенка, беременной женщины.

Специфические проявления заболевания

Для более глубокого понимания клиники заболевания необходимо постоянно держать в голове два основных патогенетических компонента:

1. Полнокровие, то есть увеличение объема циркулирующей по сосудам жидкости.
2. Повышенное тромбообразование.

Эритремия, симптомы которой возникают в старшем возрасте, может стать причиной многочисленных опасных осложнений. Первая жалоба, на которую может обратить внимание человек, страдающий эритремией, — проявление зуда. Это явление встречается почти у каждого второго больного. Данный симптом имеет уникальную особенность, которая позволяет поставить диагноз без использования дополнительных методов исследования.

В покое зуд может не беспокоить. А если и возникает, то очень слабо выражен. Но после приема теплого душа или купания в теплой воде зуд становится просто невыносимым. Считается, что эта особенность связана с реакцией так называемых тучных клеток на тепло. Эти клетки являются компонентом иммунной системы, большом количестве находятся в коже и тесно связаны с сосудистым руслом.

В тучных клетках находится большое количество особых веществ (серотонин, гистамин), которые приводят к возникновению зуда. Предполагается, что у больных эритремией эти клетки функционируют ненормально и выбрасывают большее количество биологически активных веществ в ответ на тепловые раздражители. Серотонин и гистамин раздражают нервные окончания кожных покровов и приводят к возникновению зуда.

В связи с увеличением общего количества крови при истинной полицитемии наполнение кровеносной системы тоже увеличивается. В организме человека функцию депо крови выполняет венозная сеть. Таким образом, при эритремии это депо переполняется. Проявлением данного феномена является усиленный венозный рисунок на коже. Особенно это заметно на участках, где кожа более тонкая, и вены под ней находятся неглубоко. Характерно расширение поверхностных вен шеи.

Венозная кровь имеет несколько более темный цвет, чем артериальная. Из-за описанного выше переполнения венозного русла изменяется и цвет кожи. Она приобретает синеватый, вишневый оттенок. Особенно это заметно на ладонях, шее и лице, где кожа очень тонкая.

К каким докторам следует обратиться

Эритремия – это серьезное заболевание крови, которое может обернуться для пациента неприятными последствиями. Для того чтобы своевременно выявить и приступить к лечению подобной патологии потребуется пройти обследования у нескольких врачей. Для начала нужно выяснить, существует ли опасность развития болезни: профессиональные риски, генетическая предрасположенность, недавние контакты с радиоактивными или токсическими веществами.

Если повод для беспокойства все же имеется, то необходимо обратиться в поликлинику по месту жительства и пройти начальные этапы обследования у лечащего врача-терапевта. Если у доктора возникнут сложности при постановке диагноза, он назначит консультации у других специалистов – онколога, гематолога.

Диагностика эритремии

Лабораторная диагностика данной патологии включает в себя.

1. Показатели анализа крови (общего и биохимического, гематокрит) требуются для того, чтобы оценить увеличение массы циркулирующих форменных элементов, выявить повышение вязкости крови. Рост числа эритроцитов, но меньшие в количественном соотношении тромбоциты и лейкоциты.
2. Пункция костного мозга для последующего микроскопического исследования биоптата. Данная методика позволяет выявить изменения на уровне клетки предшественницы всех рядов кровяных телец.
3. Ультразвуковое исследование печени и селезенки.

Подобное обследование может дополняться в зависимости от стадии заболевания, например, при выявлении причин анемии, вызванной неустановленной патологией органов кроветворения.

Лечение эритремии

Лечение эритремии начинается сразу же после постановки диагноза. Терапия преследует следующие цели:

• стабилизация процессов кровообращения;
• устранение главной причины патологии;
• симптоматическое лечение;
• восстановление приемлемой концентрации железа.

Питание и диета

Пациенту необходимо употреблять много продуктов, содержащих большие количества железа, а также витамины группы В, С, которые участвуют в процессах синтеза гемоглобина:

• печень;
• цитрусовые;
• гречка, рис бурый, овсяная крупа;
• баклажаны, помидоры, зелень;
• молочные продукты, сыры;
• свежие овощи и фрукты, преимущественно красных, оранжевых и желтых цветов.

Медикаментозное лечение

На второй стадии заболевания, когда эритремия выявляется без проблем, врачи рекомендуют применение препаратов цитостатического ряда. Хотя патология не считается злокачественной, пациентам требуется пройти неспецифическое лечение в онкологическом диспансере.

Данные лекарственные средства используют при нарушениях пролиферации клеток костного мозга, однако любой цитостатический препарат не рекомендуется применять длительное время из-за значительного списка побочных эффектов со стороны органов кроветворения. Кроме того, в терапию включают ацетилсалициловую кислоту для уменьшения воспалительных процессов.

Другие методики

Помимо лекарственной терапии могут быть использованы некоторые виды нетрадиционного лечения, например, гирудотерапия или кровопускания. Однако данные методы крайне опасны для жизни пациента, особенно на терминальной стадии заболевания, когда тромбоцитов мало.

Кровопускания назначают по 500 мл за одну процедуру, которая проводится под пристальным вниманием лечащего врача.

Коррекция уровня эритропоэтина

Чтобы нормализовать гормональный баланс, прежде всего следует установить причины его нарушения. После удаления почечной кисты или устранения вирусной инфекции через некоторое время показатель гормона нормализуется.

Чтобы активизировать этот процесс, существуют специальные лекарственные средства. Они обеспечивают быструю выработку эритропоэтина.

Также есть лекарства, которые являются синтетическими аналогами вещества. Их назначают людям, которые страдают анемией или имеют хронические патологии почек. Все лекарства подбирает врач. Это нужно делать после выполнения необходимых анализов и других диагностических манипуляций.

К ключевым показаниям к применению синтетических аналогов гормонального элемента относят следующее:

• Хроническая недостаточность почек;
• Реабилитация человека после проведения химиотерапии;
• Выявление доброкачественного образования на почках или надпочечниках;
• Восстановительный период после удаления опухоли;
• Разные виды анемии;
• Профилактика перед хирургическим вмешательством или вероятными потерями крови;
• Рождение малыша с нехваткой веса или появление ребенка на свет раньше срока.

Стоит учитывать, что подобные лекарства имеют множество побочных эффектов. При нарушении длительности применения или дозировки они могут стать причиной опасных последствий для здоровья.

Перед началом лечения непременно стоит ознакомиться с ключевыми противопоказаниями к применению вещества. К ним относят следующее:

1. Чрезмерная чувствительность к определенным ингредиентам лекарства;
2. Сложная артериальная гипертензия;
3. Бесконтрольная гипертоническая болезнь;
4. Тромбоэмболия;
5. Беременность;
6. Лактация;
7. Сложность при проведении результативной антикоагулянтной терапии.

Подбирать дозировку и продолжительность терапии следует индивидуально. Специалист учитывает разновидность анемии, состояние пациента и особенности недуга. Лекарство вводят внутривенным способом.

На начальном этапе терапии дозировка должна составлять максимум 50-150 МЕ на 1 кг массы тела. Помимо этого, объем вещества подбирают с учетом возрастной категории.

Вводить гормональное лекарство можно максимум трижды в неделю. В случае передозировки побочные реакции усиливаются. После трехнедельного курса состояние пациента заметно улучшается.

При самостоятельном превышении дозировки есть риск опасных последствий для здоровья. К ним относят следующее:

• Повышенная сонливость;
• Головокружения;
• Судороги;
• Болевые ощущения в груди;
• Артралгия;
• Тахикардия;
• Высыпания на коже и ощущение зуда;
• Экзема;
• Крапивница;
• Астения;
• Нарушения стула;
• Рвота.

При употреблении лекарственного средства для увеличения донорской крови его не рекомендуется использовать пациентам, у которых в анамнезе был инсульт или инфаркт.

Существуют эффективные аналоги рекомбинированного эритропоэтина. В их составе нет гормонального вещества в чистом виде. Активным компонентом таких лекарств является эпоэтин бета. Данный элемент называют рекомбинантным гликопротеидом. В его составе присутствует 150 аминокислот. За счет этого удается формировать эритроциты из детерминированных клеток.

Поскольку состав лекарства напоминает естественный гормон, его вводят внутривенно или подкожно. Скорость достижения результата не уступает натуральному веществу. Благодаря этому удается не только увеличить параметры эритроцитов, но и поднять гемоглобин.

Дополнительным преимуществом эпоэтина бета является наличие в составе железа. Это вещество является основой для синтеза эритроцитов. Именно поэтому лекарства с содержанием данного элемента активно применяют не только в медицинской практике, но и в спорте. Эффект достигается буквально через четверть часа после укола.

К действенным веществам из этой категории относят вепокс, гиперкрит, эпоген. Не меньшей эффективностью обладают эповитан, аранесп, эпостим и т.д. Чтобы подобрать действенный препарат, обязательно следует проконсультироваться со специалистом.

Профилактика и прогноз

Говорить о профилактике заболевания можно только в том случае, когда пациент не имеет генетической предрасположенности к патологии. Помимо этого, требуется минимизировать контакты с токсическими и радиоактивными веществами, чтобы избежать появления мутаций в геноме клеток.

Прогноз при эритремии зачастую условно положительный, так как заболевание поддается лечению. При хронической полицитемии срок продолжительность жизни – 5-25 лет после выявления патологии, при условии отсутствия серьезных осложнений.

Источник: MedBur.ru

Рак или нет?

Хотя эритремия по сути является хроническим лейкозом, для нее характерно доброкачественное течение. При отсутствии лечения заболевание может перейти в онкологическое. Тогда развивается острый лейкоз, для которого характерен более высокий процент летальности.

Факторы развития

Хотя причины не выявлены, существует несколько факторов, которые увеличивают риск развития болезни. К ним относятся:

• Синдром Дауна — генетическая болезнь отличается непропорциональной формой лица, шеи и головы, а также умственной отсталостью.
• Синдром Блума — при этом генетическом заболевании наблюдается низкий рост, чрезмерная пигментация кожных покровов и склонность к формированию новообразований.
• Синдром Клайнфельтера — мужская генетическая патология, которую обнаруживают только при начале полового созревания; характеризуется чрезмерным ростом и длиной конечностей, возможны проблемы в развитии.
• Синдром Марфана — генетическая болезнь, поражает соединительную ткань, провоцируя высокий рост, чрезмерную длину конечностей, проблемы со зрением и сердечнососудистой системой.
• Ионизирующая радиация (в том числе бесконтрольное использование рентген-диагностики).
• Использование в лечении химических мутагенов (некоторые цитостатики, антибиотики и т.д.).

Симптомы

Первыми проявлениями эритремии являются чрезмерная краснота кожных покровов и слизистых оболочек по всей поверхности тела, болезненность пальцев рук и ног (вызывается повышением густоты крови и кислородным голоданием тканей), головные боли. При прогрессировании заболевания количество клеток в крови увеличивается, она становится гуще. «Лишние» элементы нарушают коагуляцию (свертывание) крови и должны точно так же, как и нормальные, разрушаться в селезенке. Именно эти особенности провоцируют появление симптомов второй стадии.

Из-за повышения вязкости крови ткани организма голодают: кожа краснеет, суставы болят, а пальцы рук и ног могут даже подвергаться некротическим изменениям. Попытки контролирующих систем привести состояние в норму приводят к росту в размерах печени и селезенки, повышению артериального давления. Эритремия на этой стадии может вызывать тромботический инсульт, кардиомиопатию и инфаркт миокарда. На последней стадии развиваются стойкие изменения, проявляемые малокровием и частыми кровотечениями. Это возникает из-за недостатка нормальных форменных элементов. Очень часто последняя стадия эритремии заканчивается летальным исходом.

Можно ли вылечить заболевание?

Так как первая стадия обычно проходит незаметно, лечение начинают только на втором этапе развития заболевания. Свою эффективность доказала гирудотерапия (кровопускание с использованием пиявок). Забирается до 0,5 л крови через каждые несколько дней. Для профилактики тромбоза назначают Аспирин либо Гепарин. Этот метод необходим для снижения гемоглобина и гематокритного числа — соотношения объема форменных элементов к общему объему крови.

При неэффективности этого метода прибегают к химиотерапии с использованием цитостатиков. Эти препараты обладают большим списком побочных действий, поэтому подходить к лечению необходимо серьезно. Курсы химиотерапии проводят только в стационарных условиях для предотвращения осложнений.

Прогноз на жизнь

Прогноз заболевания зависит от своевременности начала лечения, а также от применяемых терапевтических методов. Эритремия может вызывать цирроз печени и миелофиброз (заболевание, проявляющееся анемией разной выраженности). Больные с эритремией живут от 10 лет. Новые методы лечения предупреждают переход заболевания в злокачественную форму, однако болезнь остается хронической.

Помните, что только квалифицированная медицинская помощь поможет продлить жизнь и предотвратить осложнения. Не занимайтесь самолечением!

Источник: KardioPortal.ru

Что происходит в организме при эритремии?

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови. В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки. За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).

Распространенность заболевания

Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте. Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол. Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.

Классификация эритремии

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

• истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
• ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Стадии эритремии

Различают следующие стадии эритремии:

1. Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*10¹²на литр крови).
2. Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*10¹²эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.

   На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток. Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента. В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:

   • период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
   • метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.
3. Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).

Причины

Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

• теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
• вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.

Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

• контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
• контакт с лакокрасочными изделиями;
• стрессовые ситуации;
• ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

Группы риска

Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

• синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
• синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
• синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
• синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

Симптомы заболевания

Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно. К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук. Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

• гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
• некротические изменения кожи пальцев конечностей;
• болезненность суставов;
• увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
• возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
• развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
• кардиомиопатия (дилатационная);
• повышение цифр кровяного давления;
• жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
• частые кровотечения;
• прогрессирование мочекислого диатеза.

Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

• высокие цифры кровяного давления (вызваны нарушением кровообращения в почках и высоким сопротивлением стенки периферических сосудов);
• усиливается кожный зуд при контакте с водой;
• прогрессируют нарушения микроциркуляторные во внутренних органах (учащаются приступы эритромелалгии, а нарушения свертываемости крови могут проявляться как тромбозами мелких сосудистых ветвей, так и внутрисосудистым диссеминированным свертыванием);
• развивается анемия (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
• частые, обильные кровотечения (повышение количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).

Диагностика

Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля. Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

Лабораторные критерии диагностики эритремии:

• эритроцитоз (7*10¹² на литр и более);
• тромбоцитоз;
• лейкоцитоз;
• снижение показателя СОЭ;
• увеличение гематокрита;
• повышение печеночных проб;
• снижение уровня железа крови.

Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

Лечение эритремии

В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

Принципы лечения эритремии:

1. Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
2. Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
3. Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
4. Назначение препаратов железа при его дефиците.
5. Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.

Прогноз и возможные осложнения

Возможные осложнения:

• тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
• развитие частых обильных кровотечений;
• синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
• острый миелоидный лейкоз.

Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

Источник: gidanaliz.ru