Дисметаболическая энцефалопатия что это такое

Термин «энцефалопатия» применяют для обозначения диффузных расстройств головного мозга, обусловленных нарушением функций мно­гих нейронов различных отделов центральной нервной системы. В боль­шинстве случаев энцефалопатии возникают при нарушении процессов окислительного метаболизма, наблюдаемого при гипоксии или глобаль­ной ишемии мозга.

Гипоксическое повреждение мозга. Для мозга человека харак­терен высокий уровень окислительного метаболизма, и на его долю при­ходится примерно 20 % всего потребляемого организмом кислорода. Около 15% всей изгоняемой сердцем крови поступает в мозг. Энергия макроергических фосфатов, образующихся в мозге при окислении тех или иных продуктов (в нормальных условиях почти исключительно глюкозы) расходуется на поддержание трансмембранных концентрационных ион­ных градиентов, осуществление аксоплазматического транспорта моле­кул и внутриклеточных органелл, а также на синтез структурных компо­нентов клетки.

Поскольку мозг не имеет собственных запасов кислорода, снижение его поступления в мозг с кровью сопровождается немедленным расстройством функций, а затем и гибелью нервных клеток.

Нарушение психики выявляют уже тогда, когда напряжение кисло­рода в артериальной крови (Ра0₂) снижается до 40—50 мм рт.ст. Когда Ра0₂ падает ниже 30 мм рт.ст., через 20 с наступает потеря сознания, а еще через 20 с исчезает электрическая активность мозга. Хотя гипоксия мозга может быть вызвана различными причинами, самой частой ее фор­мой является ишемическая, обусловленная нарушениями мозгового кро­вотока вследствие расстройств системного кровообращения или увели­чения внутричерепного давления.

Ишемическое повреждение мозга обычно приводит к более тяже­лым последствиям, чем «чисто» гипоксическое, поскольку нарушение кро­вотока не только снижает поступление кислорода и питательных веществ к тканям, но и приводит к задержке в недостаточно перфузируемых тка­нях продуктов метаболизма, способных оказывать токсическое действие.

Последствием ишемии мозга на ранних стадиях является нарушение синтеза нейропередатчиков — катехоламинов, ацетилхолина, возбуждающих и тормозящих аминокислот.

Следом за этими изменениями, которые, по-видимому, ответствен­ны за ранние клинические проявления ишемии, развиваются более тяже­лые, обусловленные отеком мозга, накоплением в мозге молочной кис­лоты, свободных жирных кислот, образованием свободных радикалов, увеличением внеклеточного калия, поступлением в клетку избыточного количества ионов натрия и кальция, образованием оксида азота (N0).

Особую роль в ишемическом повреждении мозга играют возбужда­ющие дикарбоновые аминокислоты (глутаминовая, аспарагиновая), кон­центрация которых в мозге резко возрастает уже в самом начале ише­мии. Аминокислоты взаимодействуют с соответствующими рецепторами на мембране нейронов, что сопровождается увеличением проницаемос­ти цитоплазматической мембраны для ионов натрия и кальция. Неконт­ролируемое увеличение концентрации глутамата во внеклеточной среде мозга сопровождается интенсивной активацией соответствующих рецеп­торов, что приводит к избыточному поступлению натрия внутрь нейро­нов, набуханию и осмотическому лизису нейронов. Избыточное поступ­ление в клетку Са⁺⁺ вызывает активацию фосфолипаз, в частности фосфолипазы А2, что в свою очередь приводит к высвобождению сво­бодной арахидоновой кислоты из фосфолипидов клеточных мембран.

Дальнейшие ферментативные превращения арахидоновой кислоты спо­собствуют образованию свободных радикалов и активации перекисного окисления липидов, что может вызвать необратимое повреждение и смерть клетки. Известно также, что свободные радикалы стимулируют высвобождение нейронами возбуждающих аминокислот, поддерживая таким образом их высокую концентрацию в очаге повреждения.

Увеличение концентрации внутриклеточного кальция приводит к активации протеаз, фосфолипаз и эндонуклеаз. Протеазы разрушают белки, образующие внутренний скелет клетки, эндонуклеазы вызывают фрагментацию ДНК. Убедительные доказательства существенной роли ионов кальция в механизмах ишемического повреждения мозга дают ре­зультаты применения блокаторов кальциевых каналов, которые задержи­вают повреждение мозга при ишемии.

Увеличение концентрации внеклеточного калия вызывает деполя­ризацию мембраны нейронов, что может проявиться развитием судорог; приводит к набуханию клеток астроглии, усугубляющему нарушение моз­гового кровотока. Нарушение микроциркуляции при ишемии усиливают накапливающиеся в мозге вазоактивные продукты превращения арахи­доновой кислоты — простагландины и лейкотриены.

Повреждение мозга при гипогликемии. В нормальных условиях весь потребляемый мозгом кислород расходуется на окисление глюко­зы. Запасы глюкозы и гликогена в мозге минимальны. Поэтому содержа­ние глюкозы в клетках мозга постоянно зависит от его содержания в кро­ви. При снижении концентрации глюкозы в крови до 2,2—1,7 ммоль/л нарушаются функции сначала коры, а затем ствола мозга. Клинически это выражается в появлении головной боли, раздражительности, сонливос­ти, расстройств координации движений и других неврологических симп­томов. В тяжелых случаях возможно развитие судорог и комы. Длитель­ная гипогликемия вызывает необратимые повреждения нервной системы.

Диффузное повреждение мозга, сходное с ишемическим, возника­ет при гипертермии — повышении температуры тела выше 41,2 ^СС. Они обусловлены нарушениями гемодинамики при одновременном увеличе­нии интенсивности метаболизма мозга. Нарушается сознание, возника­ют бред, судороги.

Нарушение деятельности нервной системы диффузного характера возникает также при гипотермии — понижении температуры тела ниже 35 °С. Эти нарушения обусловлены снижением интенсивности метаболиз­ма мозга.

Нарушение кислотно-основного баланса (КОБ) и функции моз­га. Концентрация ионов водорода внутри мозга и в цереброспинальной жидкости относительно не зависит от рН крови и удерживается на посто­янном уровне при колебаниях рН крови от 6,8 до 7,6 в связи с метаболи­ческим ацидозом или алкалозом. Постоянство рН внутренней среды мозга определяется свойствами гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), клет­ки которого способны ограничивать поступление ионов водорода и би­карбоната (НС0₃~) из крови внутрь мозга, а также способностью этих кле­ток продуцировать и секретировать внутрь цереброспинальной жидкости ионы бикарбоната и ионы аммония. щественные нарушения деятель­ности нервной системы возникают, однако, при тех нарушениях КОБ, ко­торые связаны с изменениями парциального напряжения С0₂ в крови — респираторном ацидозе или респираторном алкалозе, — поскольку ГЭБ не является барьером для С0₂. Повышение парциального напряжения С0₂ в крови оказывает угнетающее и анестезирующие действие, что может быть связано со снижением содержания в мозге возбуждающих амино­кислот (аспартат, глутамат) и увеличением содержания тормозящих ами­нокислот (у-аминомасляная кислота). Умеренный респираторный алкалоз вызывает парестезию, головную боль. Более сильный алкалоз (рН 7,52— 7,65), особенно в комбинации с гипоксией, — точечные кровоизлияния в мозг, судороги, кому и смерть.

К механизмам компенсации при респираторном алкалозе следует отнести снижение содержания НС0₃~ в цереброспинальной жидкости, уве­личение содержания в ней лактата, пирувата.

Изменения электролитного состава крови. К сравнительно час­тым нарушениям электролитного состава крови относят гипер- и гипо- натриемию. Их наиболее опасными последствиями являются неконтро­лируемые изменения объема мозга.

Гипернатриемия вызывает дегидратацию нервных клеток, вызван­ную перемещением воды из клеток во внеклеточное гиперосмоляльное пространство. Неврологические симптомы — беспокойство, раздражи­тельность, спутанность сознания — возникают тогда, когда уровень на­трия в крови превышает 150 мэкв/л. Увеличение натрия до 180 мэкв/л вызывает судороги, кому и может привести к смерти.

Мозг обладает рядом специальных механизмов компенсации гипер- осмоляльности внеклеточной жидкости, к числу которых относится уси­ленное поглощение клетками мозга неорганических ионов натрия, калия, хлора, также как и синтез ими органических осмотически активных веществ — глутамата, глутамина, мочевины, таурина, инозитола и дру­гих, называемых «идиогенными осмолями». Действие этих механизмов задерживает потерю воды клетками, препятствует изменениям объема мозга.

Гипонатриемия вызывает повреждение нервных клеток, в основе которого лежат отек мозга, связанное с ним повышение внутричерепного давления и нарушения мозгового кровотока. К специальным механизмам компенсации относится быстрая потеря клетками мозга натрия, хлора и калия. Позже, в особенности при хронических гипоосмотических состоя­ниях, потеря органических осмолей: глутамата, креатина, таурина, ино­зитола, глутамина и др. Неврологические расстройства обнаруживаются при снижении концентрации натрия в сыворотке до 120—125 мзкв/л. Бо­лее значительное уменьшение содержания натрия приводит к ступору, генерализованным судорогам и к коме.

Гипокальциемия. Содержание кальция в цереброспинальной жид­кости поддерживается на постоянном уровне (0,5—0,75 ммоль/л) неза­висимо от изменений содержания кальция в крови. альций выполняет ряд важных функций в нервной системе: стабилизирует мембрану ней­ронов, поддерживает избирательность мембранной проницаемости, ока­зывает влияние на возбудимость мембраны нервных клеток. Кальций уча­ствует также в высвобождении и обратном захвате нейропередатчиков, аксональном транспорте и других процессах. Изменения деятельности нервной системы при гипокальциемии возникают при снижении концен­трации ионов кальция в крови до 1,5—1,75 ммоль/л, что наблюдается при почечной недостаточности, гипопаратиреозе, недостатке витамина D. Гипокальциемия нарушает деятельность периферической и центральной нервной системы. К периферическим расстройствам относятся паресте­зии, повышенная возбудимость двигательных нервов; к центральным — высокая раздражительность, психозы, судороги, бред, ступор, а в неко­торых случаях — кома.

Гиперкальциемия. Увеличение содержания кальция в крови более 4,5 ммоль/л вызывает летаргию, спутанность сознания, ступор и кому, сравнительно редко — судороги.

Нарушение функций нервной системы является одним из ранних признаков почечной недостаточности. В патогенезе уремической эн­цефалопатии играют роль многие факторы, в том числе изменения кон­центрации ионов натрия, калия, кальция, хлора, водорода, фосфатов и изменения осмоляльности крови. Большое значение имеет увеличение содержания в крови органических кислот и фенолов, которые угнетают функции многих ферментов, участвующих в клеточном дыхании и мета­болизме аминокислот. Функции центральной нервной системы наруша­ются также в связи с увеличением содержания в крови паратгормона (вто­ричный гиперпаратиреоз при почечной недостаточности) и вызванным этим увеличением содержания кальция в мозге.

Недостаточность печени приводит к печеночной энцефалопатии: снижается интеллект, нарушается сознание, возникает кома. В патогене­зе печеночной энцефалопатии существенную роль играют образующие­ся в кишечнике токсичные вещества, которые в норме обезвреживаются в печени, а при печеночной недостаточности накапливаются в крови и мозге. К числу главных нейротоксинов относятся аммиак и ионы аммо­ния. Существует прямая зависимость между тяжестью энцефалопатии и содержанием аммиака в крови. Механизмы нейротоксического действия аммония не вполне ясны. Известно, что при нарушениях синтеза мочеви­ны в печени значительное количество аммиака нейтрализуется путем его соединения с а-кетоглутаровой кислотой, которая при этом превраща­ется в глутаминовую кислоту. Снижение концентрации а-кетоглутаровой кислоты — составного элемента циклатрикарбоновых кислот — уменьша­ет эффективность клеточного дыхания и запасы макроергических фос­фатов в клетках, включая нервные клетки. Другой механизм нейротоксич- ности аммиака состоит в том, что аммиак и ионы аммония деполяризуют клеточную мембрану, угнетают деятельность трансмембранного хлорно­го насоса, подавляют постсинаптическое торможение. Установлено так­же, что аммонийные тела изменяют обмен возбуждающих и тормозящих аминокислот в нервной системе.

Значительное патогенное действие на мозг оказывают также так называемые фальшивые (или ложные) нейромедиаторы — те образующи­еся в кишечнике вещества, которые, попадая в мозг, конкурируют там с истинными медиаторами, нарушая нормальное взаимодействие между нейронами. К числу фальшивых медиаторов относятся, в частности, ок- топамин и другие фенилэтаноламины — продукты превращения амино­кислоты тирозина.

Часть фальшивых нейромедиаторов образуется непосредственно в мозге. Это связано с тем, что недостаточность печени сопровождается увеличением содержания в крови ароматических аминокислот, в том чис­ле фенилаланина и тирозина. Проникая в мозг в избыточном количестве, эти аминокислоты стимулируют синтез октопамина и его предшествен­ника тирамина непосредственно в мозге, при этом синтез «нормальных катехоламинов» — дофамина и норадреналина — снижается. Увеличение концентрации в мозге другой ароматической аминокислоты — триптофа­на — стимулирует избыточный синтез серотонина, что также способствует нарушению функций мозга.

Источник: studfile.net

Характерные признаки

Каждое проявление заболевания отличается своими признаками. Их обуславливают обменные нарушения, проявление которых характерно для уже имевшегося недуга.

Печеночная энцефалопатия

Ее развитие провоцирует цирроз печени. Интенсивность симптомов нарастает исподволь. Вначале они проявляются в нарушениях внимания, расстройствах эмоционального плана, суждения приобретают неадекватность, а память становится хуже.

Частый признак — появление порхающего тремора, другими словами астериксиса. Чувствительность нарушается, что зачастую бывает при полиневропатии, зрачки сужаются, рефлексы усиливаются.

Уремическая энцефалопатия

Причина возникновения уремической энцефалопатии — почечная недостаточность. Необходимо насторожиться, если без видимых причин человек становится вялым, апатичным, тревожным, быстро утомляется, начинает медленнее воспринимать окружающую действительность, становится невнимательным.

При ухудшении состояния снижаются когнитивные функции, поведение становится не всегда адекватным. Не исключено появление зрительных галлюцинаций и эпилептических припадков.

Неврологическое обследование, как правило, выявляет мышечную слабость и нарушение чувствительности. Такие симптомы сопровождаются непроизвольным мышечным подергиванием, неустойчивостью во время ходьбы, порхающим тремором, нарушениями речевого аппарата.

Панкреатическая энцефалопатия

Основание для ее появления — острый панкреатит или обострение его хронического течения. Начинается внезапно. Возможно появление галлюцинаций, судорожных движений, острого делирия (вплоть до возникновения ажитации), спастических парезов с параличами.

При сахарном диабете

Энцефалопатию одинаково провоцирует как гипергликемия с кетоацидозом, так и гипогликемия.

Кетоацидоз характеризуется расстройствами сознания, при которых отсутствуют эпилептические приступы и очаговые неврологические симптомы.

Значительная гипергликемия опасна нарушением сознания. Иногда возникает состояние повышенной сонливости, оно сопровождается:

• судорогами;
• неврогенной гипервентиляцией;
• делирием;
• расстройствами сознания.

Не исключены коматозные состояния, эпиприпадки. Случается двустороннее выпадение половин поля зрения, появляются судорожные движения.

При гипертиреозе

Ухудшается сон, появляется рассеянность с раздражительностью и эмоциональной неустойчивостью, внимание становится менее концентрированным. Характерны депрессивные состояния, галлюцинации, как крайний случай — психозы с делирием.

Эффективное лечение

При борьбе с дисметаболической энцефалопатией обязательна терапия основного заболевания, одного симптоматического лечения недостаточно. Именно комплексный подход помогает выздоровлению.

Арсенал неврологов в Центре ментального здоровья «Альянс» богат на применение наиболее эффективных способов лечения. С ними тесно сотрудничают врачи других специальностей. Результат такого союза — победа над болезнью и дальнейшая полноценная жизнь.

Источник: cmzmedical.ru

Описание

Заболевание вызывается биохимическими процессами в организме человека и обычно проявляется в виде нарушений функции мозга, включая потерю сознания и кому.

Предполагается, что это связано с отказом коры головного мозга (неокортекса) и познавательной деятельности человека.

В результате этого частота дыхания больного уменьшается, зрачки становятся маленькими, но реагирующими на раздражители.

При седативной интоксикации, уремии и печеночной болезни наблюдаются неритмичные асимметричные подергивания при напряжении мышц конечностей, шеи и туловища (астериксис), т.н. «хлопающий тремор».

Астериксис вызывается потерей мышечного постурального тонуса мышц головы, языка, конечностей и туловища. На поздних стадиях судороги проявляются как при острой печеночной недостаточности, так и при гипогликемии.

Сопутствующая потеря дыхательного контроля ствола мозга приводит к дыханию Чейна-Стокса.

Отсутствие контроля и координации движений наблюдается при метаболических энцефалопатиях, например, связанных с авитаминозом и приемом токсичных веществ.

Симптомы заболевания

Симптомами метаболической энцефалопатии являются:

• провалы в памяти;
• обычная бессонница;
• путаница и ажитация;
• мысленная спутанность;
• затруднения в разговоре;
• тремор (дрожание мышц);
• изменения поведения;
• жесткость мышц;
• неконтролируемые движения или, реже, припадки;
• ступор или кома.

Причины

Причины метаболических энцефалопатий разнообразны, начиная от патофизиологических состояний организма, наследственных заболеваний, периферических дисфункций органов, инфекций, системных заболеваний или отравлений.

Часто они являются результатом системных заболеваний, таких как диабет, заболевания печени, почечная и сердечная недостаточность.

Наиболее распространенным токсичным агентом заболевания является спирт.

Основные причины метаболических энцефалопатий

Гипоксия. Она возникает, когда мозг лишается кислорода.

При анемии, красные кровяные клетки не способны доставить достаточное количество кислорода к мозгу.

При легочных заболеваниях и альвеолярной гипервентиляции уменьшается приток крови и кислорода, требуемого для нормальной функции мозга.

Ишемия. Является результатом сужения мелких кровеносных сосудов, уменьшающих приток крови к головному мозгу. Вызывается гипо- и гиперипертензией, синдромом повышенной вязкости, сердечно-сосудистыми заболеваниями (в т.ч. сердца), микрососудистыми заболеваниями, синдромом Стокса-Адамса, сердечными аритмиями, и гиперчувствительной сонной пазухой.

Системные заболевания. Дефицит витаминов, заболевания печени, почечная недостаточность, паранеопластический синдром, заболевания поджелудочной железы, эндокринные дисфункции (гипо- и гипергликемия, гиперосмолярность), васкулит, инфекции, сепсис. Вызывают расстройство нормальных функций и метаболических процессов в организме, создавая дефицит кислорода в головном мозге; вызывают кислотно-щелочной, электролитный и жидкостные дисбалансы в организме.

Токсические агенты. Отравляют ткани мозга и клетки различными способами. К ним относятся алкоголь, седативные и наркотические средства, антибиотики и другие препараты для химиотерапевтических целей, психотропные препараты, тяжелые металлы, растворители, инсектициды.

Токсичные метаболические энцефалопатии. Вызываются действием побочных эффектов лекарственных средств, влияющих на химические передатчики в головном мозге (нейротрансмиттеры). Изменения в передатчиках могут снижать функцию мозга. Нарушение функций нейротрансмиттеров можно увидеть в судорожных расстройствах и болезни Альцгеймера.

Классификация

Метаболические энцефалопатии включают серию неврологических нарушений, не вызванных первичными структурными отклонениями.

Обычно они развиваются остро или подостро и обратимы при лечении системного расстройства.

Однако, если их не лечить, метаболические энцефалопатии могут привести к вторичному структурному повреждению головного мозга.

Существует два основных типа метаболических энцефалопатий – связанных с недостатком глюкозы, кислорода или витаминов, а также из-за дисфункции периферических органов.

Аномалии химии мозга, достаточные для энцефалопатии и комы, многочисленны и представляют собой широкий спектр расстройств.

Диагностика дисциркуляторной энцефалопатии

Дифференциальный диагноз направлен на выявление многообразных причин заболевания и важность оперативного вмешательства с целью минимизации или предотвращения необратимых повреждений мозга.

Острая энцефалопатия у детей может выглядеть как сепсис, менингит, структурные аномалии, внутричерепное кровоизлияние или опухоли головного мозга.

Следует помнить о возможности «синдрома встряхнутого ребенка». У новорождённых следует также исключить врожденные нарушения обмена веществ.

Лабораторные исследования:

1. Проводятся анализы на ферменты и химические соединения в артериальной крови.
2. Токсикологической скрининг для выявление возможного отравления.
3. Тесты функции щитовидной железы на выявление эндокринопатии.
4. Исследование врожденных нарушений обмена веществ больного.

Визуализационные исследования:

1. КТ и МРТ, исключающие структурные энцефалопатии или травму.
2. УЗИ головного мозга новорожденных, с рентгеновским скелетным обследованием для выявления синдрома встряхнутого ребенка.
3. Электроэнцефалография. ЭЭГ с высокой вероятностью может подтвердить глобальную дисфункции мозга и исключить субклинические судороги.

Лечение

Успешное лечение метаболической энцефалопатии зависит от раннего выявления ее симптомов и оперативного вмешательства, чтобы изменить условия, приводящие к гипоксии и накоплению токсинов в крови.

Пациенты переводятся на диету с низким содержанием белка. Пересадка печени может рассматриваться как лечебный вариант у пациентов с хроническим циррозом печени.

Обезболивающие могут применяться для контроля болевых синдромов. Назначаются нейролептики, такие как Галоперидол в низких дозах (1-5 мг внутривенно), кветиапины (25-100 мг/день перорально) или оланзапины (2,5-7,5 мг / сут перорально).

Вредные эффекты указанных препаратов выражены в экстрапирамидных двигательных расстройствах и в злокачественном нейролептическом синдроме.

Своевременная диагностика и вмешательство является важным методом в управлении гипогликемическими пациентами. Пациенты, получавшие глюкозу в начале появления симптомов, полностью выздоравливают.

Бензодиазепины используются в случаях алкоголизма больного. Дексмедетомидин, Мидазолам и Лоразепам уменьшают вероятность возникновения, и укорачиваются эпизоды делирия.

Коматозным пациентам может потребоваться подключение к системам жизнеобеспечения.

Пациент должен иметь возможность восстановить свои силы в спокойной, свободной от стрессов обстановке и его необходимо поощрять в участии в познавательной деятельности.

Заключение

Прогноз дисметаболической энцефалопатии зависит от основной причины заболевания и потенциала его устранения. Показатели восстановления варьируется среди пациентов, плохой прогноз может привести к полной потере функции мозга или смерти.

Задержка лечения может привести к судорогам или коме, которые обратимы в течение нескольких часов или дней, с частичным восстановлением пациента. Тем не менее, длинные или множественные задержки, могут привести к летальному исходу.

Источник: neuro-logia.ru