Дезагрегационная тромбоцитопатия у детей

Дезагрегационная тромбоцитопатия относится к определенной группе патологий, отличающейся высокой степенью кровоточивости.

Возникает в процессе незначительного травмирования структуры тромбоцитов, кровяных клеток, отвечающих за первичный этап свертываемости, когда они находятся в нормальном состоянии. Заболевание является распространенным.

Причины тромбоцитопатии

Встречаются два наиболее встречаемых фактора возникновения подобной патологии крови:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Разрушение структуры кровяных телец в процессе борьбы с иными заболеваниями: онкология, воспаления почек и печени, дефицит витаминов B12 и другое.

Наиболее часто причина нехватки витаминов встречается у вегетарианцев, которые сознательно отказываются от мясных, молочных и рыбных продуктов.

Дефицит данной группы витаминов наблюдается, прежде всего, при долгосрочном отказе от мяса, печени, рыбы, молока, яиц.

Кровотечение способно увеличиваться, если существует ряд определенных показателей:

• Питье спиртных напитков.
• Употребление пищи с высоким содержанием уксусной кислоты.
• Постоянные посещения соляриев или пляжей, то есть частые загары.
• Прием терапевтических медикаментов, улучшающих свертываемость крови.

Формы заболевания

Дезагрегационная тромбоцитопатия входит во вторую группу диатеза, характеризующуюся наличием некачественного свертывания. К этому приводят наследственная предрасположенность и другие зависимые факторы риска.

Наследственный тип тромбоцитопатии делится на 2 группы:

1. Заболевание Гланцмана. Проявляется подобная форма чаще всего у подростков женского пола, долгое время испытывающих периоды кровоизлияния из матки, причина которых не установлена.
2. Отклонение Мея-Хегглина. Особых признаков пациент наблюдать не может, но при клинических обследованиях в лаборатории данная форма тромбоцитопатии может быть выявлена в виде нарушения размеров клетки.

Признаки нарушения

Симптомы дезагрегационной тромбоцитопатии определяют в группу геморрагии, которая и является признаком высокого уровня кровоточивости.

Обширный список симптомов имеет следующие пункты:

• Кровотечения из носа, десен и половых путей девушек.
• Повышенное количество менструации.
• Кровяные примеси в урине и фекалиях.
• Подкожные или наружные кровоизлияния при незначительных травмах.
• Долгий промежуток заживления синяков и ран.

Лица, страдающие подобным нарушением в звеньях гемостаза, сложно переносят операционные вмешательства, так как специалисты не способны своевременно остановить кровь.

Дополнительные симптомы тромбоцитопатии, связанные с наличием малокровия:

• Частые головокружения, потеря сознания, потемнения в глазах.
• Хроническая усталость, слабость.
• Низкая работоспособность.
• Шумы.
• Бледный покров кожи.
• Сниженное артериальное давление.
• Тахикардия.

Диагностические процедуры

Диагностика начинается со сбора анамнеза пациента. Врач уточняет все жалобы больного, продолжительность течения проблем и кровоизлияния, а также диагностирует острые, хронические или наследственные заболевания организма.

Возможно, необходимо будет сдать первичный анализ на ДНК-наследственность, чтобы исключить данную причину самочувствия.

Следующие процедуры:

1. Измерение давления. Если все показатели снижены, а пульс учащен, то специалист проводит дополнительный осмотр тела пациента, чтобы обнаружить возможные зоны подкожного кровотечения.
2. Биохимический анализ крови. При наличии дезагрегационной тромбоцитопатии лаборанты обязательно обнаружат нехватку эритроцитов и снижение гемоглобина. Помимо этого, анализ выявляет состояние холестерина, глюкозы, креатина и кислот. Забор крови совершают в случае, если пациент имеет нездоровую бледность. Чаще всего тромбоциты имеют нормальный показатель.
3. Прокол мочки уха или кончика пальца. Таким образом, врач замеряет длительность кровоизлияния, определяя точный диагноз.

Далее лаборанты исследуют степень свертываемости крови больного по определенным показателям:

• Время. Если кровь выходит более 7 минут, то свертываемость нарушена.
• Обследование крови на наличие сгустков.
• Клейкость клеток, функцию которой выполняют тромбоциты.
• Сцепление с поверхностью.

Дополнительным методом обследования могут назначить пробы. Так как эта болезнь кровеносной системы при любых минимальных травмах, ушибах оставляет на кожном покрове больного видимые кровоподтеки, то и врачи наблюдают за процессом, создавая небольшую ранку самостоятельно.

Лечение болезни

Лечение дезагрегационной тромбоцитопатии проходит за счет консервативных методов.

Процесс заключается в приеме:

• Лекарственных препаратов, рассасывающих образованные тромбы – ингибиторы.
• Медикаментов, повышающих способность свертывания.
• Гормональных средств, позволяющих снизить уровень объема вытекаемой менструации.
• Метаболических и сосудосуживающих препаратов.
• Витаминов групп A, B, PP и C.

Операционное вмешательство предусматривает изъятие селезенки или удаление небольшого ее участка, который является возможной причиной тромбоцитопатии.

Помимо этого, назначают физические нагрузки в виде физкультуры, восстанавливающие двигательную способность суставов после избавления их от крови. А также используют физиотерапевтические процедуры, способствующие ускорению рассасывания кровяных подтеков.

Последним методом терапевтического лечения является переливание. К данному способу врачи прибегают только в крайнем случае.

Осложнения

Если вовремя не начать лечить данное заболевание, то возможен риск появления серьезнейших последствий:

• Понижение качества и количества гемоглобина.
• Ухудшение работы иммунитета.
• Паралич конечностей.
• Потеря зрения.
• Частые кровотечения из ноздрей.
• Кома.

Любого пункта из списка всегда можно вовремя избежать, если своевременно консультировать со специалистом и проверять кровь в лабораторных условиях.

Помимо этого, важно вести здоровый образ жизни не только людям из группы риска, но и абсолютно здоровым.

Источник: trombanet.ru

Причины тромбоцитопатии

Встречаются два наиболее встречаемых фактора возникновения подобной патологии крови:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Разрушение структуры кровяных телец в процессе борьбы с иными заболеваниями: онкология, воспаления почек и печени, дефицит витаминов B12 и другое.

Наиболее часто причина нехватки витаминов встречается у вегетарианцев, которые сознательно отказываются от мясных, молочных и рыбных продуктов.

Дефицит данной группы витаминов наблюдается, прежде всего, при долгосрочном отказе от мяса, печени, рыбы, молока, яиц.

Кровотечение способно увеличиваться, если существует ряд определенных показателей:

• Питье спиртных напитков.
• Употребление пищи с высоким содержанием уксусной кислоты.
• Постоянные посещения соляриев или пляжей, то есть частые загары.
• Прием терапевтических медикаментов, улучшающих свертываемость крови.

Формы заболевания

Дезагрегационная тромбоцитопатия входит во вторую группу диатеза, характеризующуюся наличием некачественного свертывания. К этому приводят наследственная предрасположенность и другие зависимые факторы риска.

Наследственный тип тромбоцитопатии делится на 2 группы:

1. Заболевание Гланцмана. Проявляется подобная форма чаще всего у подростков женского пола, долгое время испытывающих периоды кровоизлияния из матки, причина которых не установлена.
2. Отклонение Мея-Хегглина. Особых признаков пациент наблюдать не может, но при клинических обследованиях в лаборатории данная форма тромбоцитопатии может быть выявлена в виде нарушения размеров клетки.

Признаки нарушения

Симптомы дезагрегационной тромбоцитопатии определяют в группу геморрагии, которая и является признаком высокого уровня кровоточивости.

Обширный список симптомов имеет следующие пункты:

• Кровотечения из носа, десен и половых путей девушек.
• Повышенное количество менструации.
• Кровяные примеси в урине и фекалиях.
• Подкожные или наружные кровоизлияния при незначительных травмах.
• Долгий промежуток заживления синяков и ран.

Лица, страдающие подобным нарушением в звеньях гемостаза, сложно переносят операционные вмешательства, так как специалисты не способны своевременно остановить кровь.

Дополнительные симптомы тромбоцитопатии, связанные с наличием малокровия:

• Частые головокружения, потеря сознания, потемнения в глазах.
• Хроническая усталость, слабость.
• Низкая работоспособность.
• Шумы.
• Бледный покров кожи.
• Сниженное артериальное давление.
• Тахикардия.

Диагностические процедуры

Диагностика начинается со сбора анамнеза пациента. Врач уточняет все жалобы больного, продолжительность течения проблем и кровоизлияния, а также диагностирует острые, хронические или наследственные заболевания организма.

Возможно, необходимо будет сдать первичный анализ на ДНК-наследственность, чтобы исключить данную причину самочувствия.

Следующие процедуры:

1. Измерение давления. Если все показатели снижены, а пульс учащен, то специалист проводит дополнительный осмотр тела пациента, чтобы обнаружить возможные зоны подкожного кровотечения.
2. Биохимический анализ крови. При наличии дезагрегационной тромбоцитопатии лаборанты обязательно обнаружат нехватку эритроцитов и снижение гемоглобина. Помимо этого, анализ выявляет состояние холестерина, глюкозы, креатина и кислот. Забор крови совершают в случае, если пациент имеет нездоровую бледность. Чаще всего тромбоциты имеют нормальный показатель.
3. Прокол мочки уха или кончика пальца. Таким образом, врач замеряет длительность кровоизлияния, определяя точный диагноз.

Далее лаборанты исследуют степень свертываемости крови больного по определенным показателям:

• Время. Если кровь выходит более 7 минут, то свертываемость нарушена.
• Обследование крови на наличие сгустков.
• Клейкость клеток, функцию которой выполняют тромбоциты.
• Сцепление с поверхностью.

Дополнительным методом обследования могут назначить пробы. Так как эта болезнь кровеносной системы при любых минимальных травмах, ушибах оставляет на кожном покрове больного видимые кровоподтеки, то и врачи наблюдают за процессом, создавая небольшую ранку самостоятельно.

Лечение болезни

Лечение дезагрегационной тромбоцитопатии проходит за счет консервативных методов.

Процесс заключается в приеме:

• Лекарственных препаратов, рассасывающих образованные тромбы – ингибиторы.
• Медикаментов, повышающих способность свертывания.
• Гормональных средств, позволяющих снизить уровень объема вытекаемой менструации.
• Метаболических и сосудосуживающих препаратов.
• Витаминов групп A, B, PP и C.

Операционное вмешательство предусматривает изъятие селезенки или удаление небольшого ее участка, который является возможной причиной тромбоцитопатии.

Помимо этого, назначают физические нагрузки в виде физкультуры, восстанавливающие двигательную способность суставов после избавления их от крови. А также используют физиотерапевтические процедуры, способствующие ускорению рассасывания кровяных подтеков.

Последним методом терапевтического лечения является переливание. К данному способу врачи прибегают только в крайнем случае.

Осложнения

Если вовремя не начать лечить данное заболевание, то возможен риск появления серьезнейших последствий:

• Понижение качества и количества гемоглобина.
• Ухудшение работы иммунитета.
• Паралич конечностей.
• Потеря зрения.
• Частые кровотечения из ноздрей.
• Кома.

Любого пункта из списка всегда можно вовремя избежать, если своевременно консультировать со специалистом и проверять кровь в лабораторных условиях.

Помимо этого, важно вести здоровый образ жизни не только людям из группы риска, но и абсолютно здоровым.

Источник: trombanet.ru

Механизм развития

В основе становления расстройства лежит группа возможных моментов. Если говорить подробнее:

Наследственная предрасположенность, дефекты определенных генов

Согласно статистическим данным, встречается рассматриваемое отклонение в 5-10% случаев от общей массы расстройство со стороны системы кроветворения и гемостаза.

На долю генетически обусловленных тромбоцитопатий приходится по разным оценкам до 70% клинических ситуаций.

В таком случае отмечаются мутации, которые исключают возможность излечения. Остается только корректировать симптоматику.

Наследственные формы сопровождаются стремительным прогрессированием состояния, критическими нарушениями работы всех органов и систем.

Снижение продукции факторов свертывания, адгезии и агрегации тромбоцитов

В результате течения гиповитаминоза, например, недостатка B12 или B9 (мегалобластная анемия), прочих расстройств по типу ДВС-синдрома, текущих аутоиммунных воспалительных процессов (как вариант — системный васкулит).

В обоих случаях расстройство развивается стремительно. Однако наследственные формы тромбоцитопатии провоцируют основные симптомы сразу, с детских же лет.

Из-за отсутствия специфических признаков даже опытные врачи не всегда могут с ходу определиться с сутью патологического процесса. Выставляются ложные диагнозы, проводится неэффективная терапия. Это может стоить жизни пациенту.

В результате нарушений наблюдается комплексное расстройство нормального гемостаза или конкретного этапа такового. Например, адгезии (прилипания), или агрегации (дезагрегационные тромбоцитопатии).

На каждой стадии организм вовлекает определенные вещества. Нарушения синтеза и провоцируется генетическими мутациями, перенесенными болезнями. Устранить этиологический фактор можно не во всех случаях.

Приобретенные формы имеют явную и понятную симптоматику. Развитие клинической картины можно легко увязать с перенесенными ранее процессами.

К несчастью даже при обнаружении подозрительных симптомов пациенты не спешат обращаться к специалистам, теряют драгоценное время и упускают возможность на полное излечение.

Классификация

Согласно ему называют такие виды нарушения:

• Врожденная форма. Встречается в подавляющем большинстве зафиксированных и описанных клинических ситуаций. Сопровождается критическими нарушениями со стороны гемостаза, терапия не дает выраженного эффекта. По этой причине врачам остается бороться с симптоматикой, устранять наиболее опасные признаки. Требуются регулярные терапевтические мероприятия. Курсами по 2-4 раза в год. Прогнозы остаются туманными.
• Приобретенный тип. Встречается примерно в 30% ситуаций. Восстановительные мероприятия возможны, при своевременном обнаружении удается полностью справиться с патологическим процессом. Основная категория пациентов — молодые люди от 20 до 35 лет. У представительниц слабого пола тромбоцитопатия обнаруживается несколько реже (примерно в 1.5-2 раза).

В клинической практике используется более дробная классификация расстройства.

Врожденная форма патологического процесса

Предполагает членение в зависимости от того, на каком этапе гемостаз нарушается.

• Проблемы в части адгезии (слипания) форменных клеток крови. Расстройство первой стадии восстановления целостности тканей при разрушении сосудов. Сопровождается падением синтеза некоторых веществ. Характерны наиболее тяжелые симптомы, поскольку свертывание невозможно даже в минимальной степени (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье). 
• Нарушения нормальной агрегации. Сопровождается недостаточной выработкой белковых структур. Аутосомно-рецессивная или доминантная дезагрегационная тромбоцитопатия – тромбастения Глянцмана.
• Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии. Обусловлены потерей части функции тромбоцитов — коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации. Сюда относятся: аномалия Мея-Хегглина, Пирсона-Стоба, наследственная афибриногенемия.
• Синдром серых тромбоцитов (с недостаточным хранением гранул и их компонентов): синдром Хержманского-Пудлака и прочие отклонения подобного плана.

Отдельно стоит сказать о патологии, сопряженной с врожденными анатомическими дефектами, генетическими отклонениями. Например, пороками сердца, синдромом Дауна и прочими подобными явлениями.

Приобретенные тромбоцитопатии

Классифицируются по по характеру расстройства. Соответственно, называют еще две формы нарушения:

• Острые. Эпизодическое, стремительное течение заболевания, в целом, нетипично. Потому говорить о таковом приходится сравнительно редко. Нарушение сопровождается быстрым разворачиванием полной клинической картины, критическими проявлениями, состояние ухудшается в считанные часы, заканчивается гибелью особенно часто.
• Хронические. Наиболее распространенный вид.

Говорить об острой форме тромбоцитопатии не совсем верно. Потому как процесс до определенного момента находится в скрытом состоянии, критические нарушения сопровождаются началом дисфункции, ее манифестацией.

Симптомы

Клиническая картина определяется развитием типичных расстройств. Они соответствуют нарушениям нормальной свертываемости.

• Частые носовые кровотечения. Независимо от влияния стороннего фактора. При этом артериальное давление остается в норме или ниже таковой, также отсутствуют механическое факторы влияния, травмы.

Интенсивность процесса столь велика, что в некоторых случаях без медицинской помощи сию же минуту не обойтись. Потребуется тампонада, применение препаратов для восстановления нормального состояния.

О других причинах носовых кровотечений (частых и эпизодических) у взрослых читайте здесь, у детей — тут.

• Синяки, гематомы на теле — обязательный, но не характерный признак тромбоцитопатии. Располагаются в случайном порядке. Это результат нарушения анатомической целостности сосудов, мелких капилляров (геморрагический синдром). Размеры могут быть существенными: до нескольких сантиметров и даже свыше того.

По ходу прогрессирования проявления становится все более явным, сопровождается постепенным увеличением количества синяков. При этом болезненность в месте образования гематомы отсутствует, потому, как не было механического фактора — повреждения тканей.

• Слабость. Нарушение нормальной трудоспособности. Человек стремится прилечь, нет сил выполнять повседневную работу. Присутствует мышечная астения. Мускулы становятся вялыми, невозможно перемещаться даже на короткие расстояния.
• Сонливость. В дневное время суток, ночью. Постоянно. Независимо от количества отдыха. Это типичное проявление железнодефицитной анемии, которая развивается практически у всех пациентов с тромбоцитопатией даже на ранних стадиях. Вторичный патологический процесс быстро прогрессирует, параллельно формированию основного нарушения.
• Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Насколько выраженное — зависит от степени развившейся анемии, недостаточности гемоглобина.

Кардиальные структуры недополучают кислорода, полезных веществ, не могут работать в прежнем ритме. Интенсификация происходит в качестве адаптивного механизма. Но результатом это не дает.

• Падение уровня артериального давления. На 10-30 мм ртутного столба менее индивидуальной функциональной нормы у конкретного человека.
• Одышка. В том числе без какой-либо физической нагрузки. Сопровождается невозможностью работать, перемещаться, подниматься по лестнице. Человек находится в состоянии вынужденного покоя.
• Потливость. Гипергидроз. Также результат течения анемии.
• Частые обмороки. Недостаточное питание и обеспечение кислородом затрагивает, в том числе и головной мозг. Синкопальные эпизоды учащаются по мере прогрессирования основного диагноза.
• Меноррагии. У девочек и взрослых женщин. Обильные менструальные кровотечения, также излияние жидкой соединительной ткани возможно вне связи с циклом.

Внимание:

Это смертельно опасный симптом, который не может не отражаться на общем состоянии, усугубляет течение анемии, провоцирует смертельно опасные осложнения у пациенток. Требуется немедленная госпитализация в гинекологический стационар.

• Массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, легочные, прочие. Несут критическую угрозу для жизни пациента. Начинаются спонтанно, без видимых провокаторов.
• Невозможность нормального проведения хирургических вмешательств из-за общей хрупкости сосудов. Неспособность к адекватному самопроизвольному гемостазу. Это большая проблема, поскольку даже лечение зубов становится непосильной задачей.
• Объективно в анализах кала обнаруживается скрытая кровь, что говорить о постоянных мелких кровотечениях. Гематурия — следы эритроцитов в моче, чего быть не должно.

Симптоматика крайне опасная. Нельзя игнорировать расстройство, иначе тромбоцитопатия быстро спровоцирует летальные осложнения.

Причины

Фактора развития всего два. О них уже было сказано.

• Генетические аномалии. Встречаются в 3-4 раза чаще, если сравнивать их с другими факторами-провокаторами. Наследование патологического процесса происходит напрямую или в качестве дополнительного расстройства при редких мутациях. Присутствует широкая группа специфических синдромов, провоцирующих те или иные дисфункции. Отклонения синтеза факторов свертывания, белков.
• Некоторые заболевания, вызывающие к жизни проявления тромбоцитопатии. Когда форменных клеток достаточно, но они не способны выполнять свои функции — обеспечивать нормальную свертываемость.

Сюда можно отнести такие процессы, как геморрагический васкулит, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), меглобластную анемию на фоне недостаточного количества витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечную недостаточность.

Причины оцениваются в первую же очередь. При обнаружении наследственной формы патологии полного восстановления ждать не приходится. Возможна только симптоматическая коррекция.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром гематолога. В сравнительно легких случаях возможно в амбулаторных условиях. Но чаще требуется госпитализация в профильный стационар на короткие сроки.

Примерный перечень мероприятий:

• Устный опрос больного. Фиксация всех жалоб. На основании клинической картины выдвигается ряд гипотез. Исключить их нужно по одной, по мере продвижения доктора обнаруживают конкретный диагноз.
• Сбор анамнеза. Тромбоцитопатия у детей дагностируется с трудом, поскольку как таковых вероятных причин обнаружить не удается. Выявляются факты тяжелого течения беременности, семейная история.

У пациентов старшего возраста оценке подлежит группа перенесенных в период жизни заболеваний, текущих патологических процессов. Эти факторы учитывают при выявлении происхождения нарушения.

• Анализ крови общий (ОАК). Обнаруживается нормальное количество тромбоцитов. Зачастую каких-либо специфических отклонений нет вообще.
• Коагулограмма. Информативная лабораторная методика. Направлена на выявление скорости свертывания тромбоцитов. При рассматриваемом заболевании она существенно увеличивается.
• Исследование морфологических функций тромбоцитов. Играет основную роль в деле диагностики. Целенаправленные поиски дают хорошие результаты и сразу же позволяют констатировать факт присутствия патологического процесса.

Внимание:

При обследовании детей рекомендуется проходить три цикла, в течение всей острой фазы. Еще до начала лечения, потом в процессе терапии и уже в конечный ее этап.

Перечень мероприятий неполный, это наиболее распространенные. По показаниям пациентов направляют к гинекологу, ЛОР-врачу, прочим специалистам. В зависимости от превалирующей симптоматики.

Лечение

Терапия проводится в срочном или плановом порядке. У пациентов с наследственными формами тромбоцитопатии полное восстановление невозможно.

Что касается приобретенных разновидностей, требуется устранение основного процесса.

Как правило в обоих ситуациях лечение симптоматическое, направленное на купирование проявлений отклонения. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп.

• Ангиопротекторы. Как и следует из названия, задача этих медикаментов заключается в укреплении сосудов, нормализации их эластичности. Применяются такие наименования, как Анавенол, Аскорутин, аскорбиновая кислота. Комплексом, в течение длительного времени. Продолжительность курса зависит от назначений врача, тяжести расстройства.
• Средства на основе аминокапроновой кислоты. Способствуют остановке крови. Возможно применение на местном уровне. Например, при деструкции сосудов носа, открытых ранах.
• Гемостатические средства по потребности. Викасол и аналогичные.
• Витаминно-минеральные комплексы.
• Метаболические медикаменты. Оротат калия и прочие подобные.

По необходимости назначаются препараты железа или B12, фолиевой кислоты. Если требуется коррекция анемии. Это позволяет снять часть тяжелых симптомов патологического процесса.

Большую роль играет изменение рациона. В меню нужно включить большое количество продуктов растительного происхождения, животного белка, арахиса.

По потребности проводится переливание эритроцитарной массы, плазмы. Это крайняя мера и не всегда она дает достаточный эффект.

Плановый курс лечения проводится 2-4 раза в год, в зависимости от тяжести патологического процесса. Дезагрегационная тромбоцитопатия требует более частых мероприятий.

Прогноз

В большинстве случаев, при адекватном лечении, своевременной терапии перспективы восстановления достаточно благоприятны. Выживаемость по разным оценкам составляет от 60 до 85% и даже более.

Некоторые формы патологического процесса не могут быть скорректированы в принципе. При развитии массивных кровотечений, склонности к таковым шансы на сохранение жизни не столь высоки. Порядка 10-15%.

Залогом успешного излечения служит ранняя диагностика, с ней не стоит затягивать. Особенно, если есть подозрительные проявления.

Возможные осложнения

Последствия тромбоцитопатии критически опасные. Среди основных:

• Массивные кровотечения. Маточные, желудочно-кишечные. Легочные и прочие. Сопровождаются выходом большого количества жидкой соединительной ткани.
• Астенические явления. Вплоть до невозможности выполнять повседневные действия в быту, по работе. Существенно снижают качество жизни человека. Хотя смертельной опасности и не несут. Восстановление позволяет частично купировать проявления расстройства.
• Возможна тяжелая инвалидность и гибель от кровопотери.

Тромбоцитопатия — качественные дефекты тромбоцитов, процесс сложный, требующий срочного лечения. Эффективность зависит не только от своевременности назначаемого курса, но и от формы расстройства.

Врожденные, наследственные нарушения имеют генетическую основу, потому возможно только снятие симптомов, превенция смертельных осложнений. Вопрос решается под контролем гематолога.

Источник: CardioGid.com

Только вернулась от гематолога, прочитала много, аж голова кругом. В общем, пишу больше для себя, а также хочу поделиться с теми, кто в теме, а также просто любознательными. У многих, кому ставят привычное невынашивание, у кого случались ЗБ, обнаруживают проблемы с кровью, часто тромбофилию, а бывает вот так:

Мне поставили диагноз дезагрегационная тромбоцитопатия > синдром эндотелиальной дисфункции.

Кто родил, носит или только пойдет за малышом, кто столкнулся вот со всем этим? Поделитесь знаниями!

Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве.

Cимптомы:

— повышенная кровоточивость слизистых оболочек ротовой и носовой полостей (носовые кровотечения возникают у трех четвертей больных);

— длительное течение и обильное кровотечение при менструациях;

— обильное и продолжительное кровотечение при оперативных вмешательствах.

Диагностика (приведу здесь только визуальное):

— определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний);

— пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным;

— проба щипка. При тромбоцитопатиях появляются подкожные кровоизлияния при сдавлении складки кожи под ключицей.

— проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.

Беременность:

О возможности у больной дефектов гемостаза могут свидетельствовать анамнестические данные о мено- и метроррагиях, плохом заживлении ран, кровотечении после экстракции зуба, после аборта, малых хирургических операций, о носовых и десневых кровотечениях, геморрагических проявлениях после приема лекарств.

У 30% беременных с врожденными формами тромбоцитопатий, протекающими без осложнений, нарастающая в динамике гестации гиперкоагуляция, ослабляет течение геморрагического синдрома и маскирует имеющийся гемостазиологический дефект. Вместе с тем, присоединение гестоза способно привести к массивному кровотечению в родах и послеродовом периоде.

Беременным, роженицам и родильницам противопоказано лечение антиагрегантами (курантил, но-шпа, папаверин, компламин), угнетающими функцию тромбоцитов, и антикоагулянтами ввиду высокого риска развития кровотечения.

Заместительная терапия проводится препаратами крови, содержащими нормальные тромбоциты (тромбоцитарная масса, тромбоконцентрат). Изолированные нарушения функциональных свойств тромбоцитов у беременных в коррекции не нуждаются.

Дети у женщин, страдающих тромбоцитопатиями, могут родиться с признаками геморрагического диатеза. Все новорожденные, даже без геморрагических элементов на коже, нуждаются в гематологическом обследовании!

!!!

Приобретенная тромбоцитопатия может быть следствием приема ряда лекарственных препаратов: ацетилсалициловой кислоты, пирозолоновых производных, индометацина, бруфена, вольтарена, курантила, трентала, папаверина, интенсаина, эуфиллина, фуросемида, нитрофурантоина, аминазина, амитриптилина и некоторых других медикаментов, особенно используемых в больших дозах.

Также причиной приобретенного изменения структуры тромбоцитов может стать дефицит витамина В12.

Диета и профилактика:

— факторами риска усиления кровотечений при тробоцитопатиях являются прием алкоголя, препаратов, ухудшающих свертываемость крови, например, антикоагулянтов непрямого действия, противовоспалительных препаратов;

— желательно избегать некоторые физиотерапевтические процедуры (физические методы лечебного воздействия на организм), способные ухудшать свойства тромбоцитов: ультрафиолетовое облучение, воздействие ультравысоких частот и др.;

— не рекомендуется длительное пребывание под солнечными лучами;

— в пище должно быть много продуктов, содержащих витамины В, А, С, РР, которые улучшают состояние сосудистой стенки и снижают риск кровотечений; прием антиоксидантов (витамин Е, С) способствует коррекции функции эндотелия (о нем ниже) и тормозит утолщение интимы сонной артерии;

— к питанию желательно добавить арахис, улучшающий состояние тромбоцитов;

— в качестве профилактики необходимо заняться укреплением защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Эндотелий представляет собой монослой клеток, выстилающий внутреннюю поверхность сосудов. Он участвует в регуляции сосудистого тонуса, гемостаза, иммунного ответа, миграции клеток крови в сосудистую стенку, синтеза факторов воспаления и их ингибиторов, осуществляет барьерные функции, которые сводятся в организме к поддержанию гомеостаза путем регуляции равновесного состояния противоположных процессов: тонуса сосудов, анатомического строения сосудов, гемостаза, местного воспаления. Дисфункция эндотелия – это прежде всего дисбаланс между продукцией вазодилатирующих, ангиопротективных, антипролиферативных факторов и вазоконстриктивных, протромботических, пролиферативных факторов.

В патогенезе и клинике артериальной гипертонии, атеросклероза, сахарного диабета и их осложнений одним из важных аспектов считается нарушение структуры и функции эндотелия. При этих заболеваниях он предстает в роли первоочередного органа мишени, поскольку эндотелиальная выстилка сосудов участвует в регуляции сосудистого тонуса, гемостаза, иммунного ответа, миграции клеток крови в сосудистую стенку, синтезе факторов воспаления и их ингибиторов, осуществляет барьерные функции.

Источник: www.baby.ru

Только вернулась от гематолога, прочитала много, аж голова кругом. В общем, пишу больше для себя, а также хочу поделиться с теми, кто в теме, а также просто любознательными. У многих, кому ставят привычное невынашивание, у кого случались ЗБ, обнаруживают проблемы с кровью, часто тромбофилию, а бывает вот так:

Мне поставили диагноз дезагрегационная тромбоцитопатия > синдром эндотелиальной дисфункции.

Кто родил, носит или только пойдет за малышом, кто столкнулся вот со всем этим? Поделитесь знаниями!

Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве.

Cимптомы:

— повышенная кровоточивость слизистых оболочек ротовой и носовой полостей (носовые кровотечения возникают у трех четвертей больных);

— длительное течение и обильное кровотечение при менструациях;

— обильное и продолжительное кровотечение при оперативных вмешательствах.

Диагностика (приведу здесь только визуальное):

— определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний);

— пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным;

— проба щипка. При тромбоцитопатиях появляются подкожные кровоизлияния при сдавлении складки кожи под ключицей.

— проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.

Беременность:

О возможности у больной дефектов гемостаза могут свидетельствовать анамнестические данные о мено- и метроррагиях, плохом заживлении ран, кровотечении после экстракции зуба, после аборта, малых хирургических операций, о носовых и десневых кровотечениях, геморрагических проявлениях после приема лекарств.

У 30% беременных с врожденными формами тромбоцитопатий, протекающими без осложнений, нарастающая в динамике гестации гиперкоагуляция, ослабляет течение геморрагического синдрома и маскирует имеющийся гемостазиологический дефект. Вместе с тем, присоединение гестоза способно привести к массивному кровотечению в родах и послеродовом периоде.

Беременным, роженицам и родильницам противопоказано лечение антиагрегантами (курантил, но-шпа, папаверин, компламин), угнетающими функцию тромбоцитов, и антикоагулянтами ввиду высокого риска развития кровотечения.

Заместительная терапия проводится препаратами крови, содержащими нормальные тромбоциты (тромбоцитарная масса, тромбоконцентрат). Изолированные нарушения функциональных свойств тромбоцитов у беременных в коррекции не нуждаются.

Дети у женщин, страдающих тромбоцитопатиями, могут родиться с признаками геморрагического диатеза. Все новорожденные, даже без геморрагических элементов на коже, нуждаются в гематологическом обследовании!

!!!

Приобретенная тромбоцитопатия может быть следствием приема ряда лекарственных препаратов: ацетилсалициловой кислоты, пирозолоновых производных, индометацина, бруфена, вольтарена, курантила, трентала, папаверина, интенсаина, эуфиллина, фуросемида, нитрофурантоина, аминазина, амитриптилина и некоторых других медикаментов, особенно используемых в больших дозах.

Также причиной приобретенного изменения структуры тромбоцитов может стать дефицит витамина В12.

Диета и профилактика:

— факторами риска усиления кровотечений при тробоцитопатиях являются прием алкоголя, препаратов, ухудшающих свертываемость крови, например, антикоагулянтов непрямого действия, противовоспалительных препаратов;

— желательно избегать некоторые физиотерапевтические процедуры (физические методы лечебного воздействия на организм), способные ухудшать свойства тромбоцитов: ультрафиолетовое облучение, воздействие ультравысоких частот и др.;

— не рекомендуется длительное пребывание под солнечными лучами;

— в пище должно быть много продуктов, содержащих витамины В, А, С, РР, которые улучшают состояние сосудистой стенки и снижают риск кровотечений; прием антиоксидантов (витамин Е, С) способствует коррекции функции эндотелия (о нем ниже) и тормозит утолщение интимы сонной артерии;

— к питанию желательно добавить арахис, улучшающий состояние тромбоцитов;

— в качестве профилактики необходимо заняться укреплением защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Эндотелий представляет собой монослой клеток, выстилающий внутреннюю поверхность сосудов. Он участвует в регуляции сосудистого тонуса, гемостаза, иммунного ответа, миграции клеток крови в сосудистую стенку, синтеза факторов воспаления и их ингибиторов, осуществляет барьерные функции, которые сводятся в организме к поддержанию гомеостаза путем регуляции равновесного состояния противоположных процессов: тонуса сосудов, анатомического строения сосудов, гемостаза, местного воспаления. Дисфункция эндотелия – это прежде всего дисбаланс между продукцией вазодилатирующих, ангиопротективных, антипролиферативных факторов и вазоконстриктивных, протромботических, пролиферативных факторов.

В патогенезе и клинике артериальной гипертонии, атеросклероза, сахарного диабета и их осложнений одним из важных аспектов считается нарушение структуры и функции эндотелия. При этих заболеваниях он предстает в роли первоочередного органа мишени, поскольку эндотелиальная выстилка сосудов участвует в регуляции сосудистого тонуса, гемостаза, иммунного ответа, миграции клеток крови в сосудистую стенку, синтезе факторов воспаления и их ингибиторов, осуществляет барьерные функции.

Источник: www.baby.ru